Vezérfonal a fej-nyaki paragangliomák kivizsgálásához és kezeléséhez

Összefoglalás

A fej-nyaki paragangliomák lassan növekvő hipervaszkuláris tumorok, amelyek a paraganglion rendszerből (velősánc) eredeztethetőek. Az elmúlt két évtized során ezeknek a tumoroknak a kivizsgálása és kezelése jelentős fejlődésen ment keresztül. Hosszú ideig a radikális műtéti megoldás számított ezeknek a tumoroknak az alapvető kezelési formájának, azonban a diagnosztikus leképezési technikák valamint a sugárkezelési módszerek fejlődése számos beteg esetében előtérbe hozta az obszerváció és a nem sebészi kezelési módozatok alkalmazását. Közleményünkben egy vezérfonalat kívánunk bemutatni a hazai szakmai közvéleménynek arról, hogy napjainkban – a Pécsi Klinika gyakorlatát szem előtt tatva – amelyek a fej-nyaki paragangliómák kivizsgálásának és a terápiájának legfontosabb szempontjai.

Három szemléletes esetünk kivizsgálásán és kezelésén keresztül részletezni kívánjuk a fej-nyaki paragangliómák 3 fő csoportjának (carotis test tumorok, vagus paragangliomák, tympanojugularis paragangliomák) menedzselési szempontjait.

Áttekintésünk a 3 alapvető paraganglioma típusra vonatkozó irodalmi adatok aprólékos tanulmányozásán alapul. A Pubmed használata során az alábbi kulcsszavakat használtuk: carotis test paraganglioma, vagus paraganglioma, tympanojugularis paraganglioma, fej-nyaki paragangliomák leképezése, fej-nyaki paragangliomák embolizációja, paragangliomák sugárkezelése, paragangliomák obszervációja, bilaterális carotis test paragangliomák, paragangliomák genetikája.

Közleményünkben a 2009 után publikált „review” publikációk és klinikai esettanulmányok adatait használtuk fel. Esetenként 2009 előtti közlemények adataira is támaszkodtunk, amennyiben ezeket alapvetően fontosnak ítéltük meg.

A fej-nyaki paragangliomák kivizsgálási és kezelési stratégiája folyamatos változáson megy keresztül. Miután egyre több az ismeretünk ezeknek a tumoroknak a hosszú távú viselkedéséről, egyre inkább nyilvánvaló, hogy a műtéti megoldáson túlmenően estenként mérlegelnünk kell az obszerváció és a nem-sebészi terápia javallatát is. A sebészi terápia alkalmazásával kapcsolatban hangsúlyozni kell, hogy az egyre korszerűbb diagnosztikus és perioperatív technikák (pl. embolizáció) alkalmazásával a műtéti mortalitás jelentősen mérsékelhető, a sebészi reszekció egyre sikeresebb végrehajtásával.

Tovább

Tympanomastoidealis paragangliomák (glomus tympanicum tumorok) sebészi kezelésének algoritmusa

A glomus tympanicum tumorok (tympanomastoidealis paragangliomák) a középfülben előforduló leggyakoribb, lassan növekvő, jóindulatú daganatok. Jelen tanulmányunk célja, hogy eddigi tapasztalataink alapján összefoglaljuk a kezelési stratégiánkat, s útmutatót adjunk a menedzsment szempontjait illetően.
2012 januárja és 2017 januárja között 10 beteget operáltunk szövettanilag igazolt glomus tympanicum tumor miatt. A betegek felvétele során a leggyakoribb tünetek a következők voltak: halláscsökkenés, pulzáló tinnitus, vertigo. A panaszok az A1-, A2- és B1-tumorok eseteiben (8 beteg) átlagosan 1,38 éve (±0,75 év) álltak fenn. A két subtotalis petrosectomián átesett betegünk (B3-tumorok) a műtéteik előtt 8, illetve 16 évig panaszolták tüneteiket. Betegeink átlagos követési ideje 4,5 év (±1,5 év) volt.
A tumorok megoszlása a Sanna által módosított Fisch–Mattox-klasszifikáció szerint a következő volt: A1-típus 2 eset (20%); A2 -típus 2 eset (20%); B1-típus 4 eset (40%); B3-típus 2 eset (20%). Mind a 4 A-típusú tumort a stapedectomiák/stapedotomiák során begyakorolt endauralis behatolásból vagy retroauricularis-transcanalis behatolásból operáltuk. Négy B1-típusú tumorral jelentkező betegünknél transmastoid behatolást alkalmaztunk. Két betegünknél, akik B3-tumor miatt subtotalis petrosectomián estek át, a hallójáratot lezártuk, a fülkürtszájadékot obliteráltuk, a műtét üregét hasfali zsírral töltöttük fel. Mind a 10 esetünkben teljes tumoreltávolítást értünk el. Mindezidáig sem klinikailag, sem radiológiailg tumor reziduumot/recidívát nem tapasztaltunk.
Az egyik B1-típusú betegünknél a műtét utáni sebgyógyulás elhúzódó volt, a hallójáratban észlelt granuláció több lézeres kezelést követően gyógyult. Egyik subtotalis petrosectomián átesett betegünk 6 hónap elteltével hallását sajnos elvesztette. Ugyanez a betegünk a preoperatíve embolizációt követően 6 hétig átmeneti arcideggyengeségről számolt be, amely maradéktalanul meggyógyult. Az A1-, A2- és B1-típusú betegek (8 eset) valamint a 2 subtotalis petrosectomián átesett beteg hallását külön elemeztük. A műtéti beavatkozásokat követően mind a két csoportban mérsékelt halláscsökkenést tapasztaltunk.
A glomus tymapnicum tumorok sebészi kezelése biztonságos és hatásos megoldásnak bizonyult eddigi gyakorlatunkban. A betegek követése során tumor reziduumot/recidívát nem észleltünk, az okozott morbiditás és a komplikációk aránya elfogadható mértékű volt. Alapvetően fontosnak tartjuk az alapos preoperatíve tervezést és a tumorok klasszifikációját meghatározó rendszer – esetünkben a Sanna által módosított Fisch–Mattox-beosztás (6) – konzekvens alkalmazását. A glomus tympanicum tumorok sebészi kezelése kombinálható a legkorszerűbb implantológiai hallásrehabilitációs módszerekkel.

Tovább

A sziklacsont malignus tumorainak kezelési algoritmusa

A sziklacsont tumorai ritka és igen eltérő szövettani típusú daganatok, amelyek vonatkozásában nincs nemzetközileg elfogadott és standardizált stádiumrendszer. A külső hallójárat laphám-karcinómái esetén alkalmazott módosított Pittsburgh-klasszifikáció ma már további finomításra szorulna. A legfrissebb irodalmi adatok tükrében a szerzők bemutatják a sziklacsont anatómiai és patológiai sajátosságait, a tumorok viselkedési jellemzőit, a preoperatív képalkotás fontosságát, a műtéti és az adjuváns kezelés szerepét, valamint a parotidectomia és a nyaki disszekció helye is meghatározásra kerül. A klinikánkon kezelt 4 páciens esetismertetésein keresztül pedig bemutatjuk a laterális sziklacsont-reszekcióval és a szubtemporális reszekcióval szerzett kezdeti tapasztalatainkat.

Tovább

MFOE Audiológiai Szekciójának 54. Vándorgyűlése

2017. szeptember 28-30. Magyar Fül-, Orr-, Gége és Fej-, Nyaksebész Orvosok Egyesülete Audiológiai Szekciójának 54. Vándorgyűlése Szegeden. A Vándorgyűlésen az alábbi díjak kerülnek átadásra: BÉKÉSY-DÍJ, WIDEX DÍJ, BELSOUND DÍJ

Tovább

Szimultán végzett labyrinthectomia és cochlearis implantáció előrehaladott Ménière-betegségben

Összefoglalás
A Ménière-betegség előrehaladott egyoldali vagy bilaterális eseteiben a hallókészülékkel történő hallásrehabilitáció esetenként kudarcot vallhat. A cochlearis implantáció ezekben az esetekben, mint új indikációs terület megoldást nyújthat és újra jó hallást biztosíthat az érintett betegek számára. Ha a súlyos fokú halláskárosodás mellett intraktábilis vertigo is jelen van, akkor különösen nehéz rehabilitációs problémával állunk szemben. Egy 48 éves egyoldali (jobb oldal) Ménière-betegségben szenvedő férfi betegünk esetét ismertetjük, aki évek óta szenvedett rendszeresen visszatérő forgó jellegű szédüléses rohamoktól, siketséggel határos jobb oldali idegi halláscsökkenéstől, tinnitustól. A konzervatív (gyógyszeres kezelés, dobüregi gentamycines feltöltés) és műtéti (saccotomia) kezelési stratégiánk elégtelennek bizonyult, ezért szimultán végzett labyrinthectomiára és cochlearis implantációra szántuk el magunkat. A műtétet követően szédüléses rohamai megszűntek. Beszédértése csendes környezetben jelentős mértékben javult, zajos környezetben ugyancsak számottevő hallásjavulásról számolt be. A labyrinthectomia Ménière-betegség válogatott eseteiben a szédüléses rohamok megszűnését eredményezheti. A beavatkozás ára a múltban természetesen a hallás elvesztése volt az érintett oldalon. A cochlearis implantáció napjainkban ezeknek a betegeknek kínál új hallásrehabilitációs lehetőséget. A szimultán végzett labyrinthectomia és cochlearis implantáció révén megelőzhető az esetlegesen fibrotikus vagy elcsontosodott cochleába történő implantáció minden nehézsége és komplikációja (carotis sérülése, hátsó skála dúra sérülése). A beteg azonnali hallásrehabilitációban részesül, rövidebb ideig marad siket, s csupán egyetlen kombinált műtéti megoldásnak van kitéve. Ismertetett esetünk az első hazai jól dokumentált kombinált műtéti megoldás, amikor egy lépcsőben sikerült rehabilitálni egyoldali Ménière-betegségben a hallást és megszűntetni a rendszeresen visszatérő, konzervatív kezelésre nem reagáló szédüléses rohamokat.

Tovább

Szédülés és fülzúgás megszűntetése parciális stapedectomiával és rendellenes lefutású arteria meningea media szuperszelektív embolizációjával

Összefoglaló
A fülzúgás és a szédülés tartós egyidejű fennállása nagymértékben ronthatja a betegek életminőségét. Számos fülzúgással és szédüléssel élő beteg akár pszichológiai gondozást is igényelhet, így minden esetben törekednünk kell a lehetséges kiváltó okok igazolására. Kevert típusú halláscsökkenés, pulzáló jellegű fülzúgás és állandó szédülés miatt jelentkező 37 éves nőbetegünknél parciális lézer stapedectomia után rendeződött a vezetéses halláscsökkenés és megszűnt a középfülben észlelt, kezdetben arteria stapedia persistensnek gondolt éranomália által a stapes vongálása kapcsán okozott egyensúlyzavar. Továbbra is fennálló fülzúgása hátterében egy ismételt angiográfia során rendellenes helyről, a carotis inerna extracranialis szakaszából eredő és a középfülön keresztül a stapes szárai között futó kitágult arteria meningea media jelenlétére derült fény. A rendellenesen futó ér szuperszelektív embolizációját követően a beteg évek óta fennálló, fokozódó fülzúgása is megszűnt, életminősége jelentős mértékben javult. Esetünk a multidiszciplináris együttműködés (idegsebész, fül-orr-gégész, neurológus, belgyógyász, pszichológus) szép példája. A részletesen demonstrált, objektív fülzúgást okozó érmalformáció jelenlétekor kellő tapasztalattal rendelkező szakember által végzett szuperszelektív embolizáció nyújthatja a megoldást.

Tovább

Bonebridge, Vibrant Soundbridge

Összefoglalás

A közleményben a csontvezetéses Bonebridge és az aktív középfül implantátumként alkalmazható Vibrant Soundbridge hallásjavító készülékekkel serdülő betegeken szerzett kezdeti tapasztalatainkat ismertetjük. Négy betegen történt Bonebridge-implantáció, egy beteg kapott Vibrant Soundbridge implantot. A Bonebridge-implantáció két esetben a retrosigmoid területen, a két másik beteg esetében a presigmoid zónában történt. Az előbbi két esetben a szűk viszonyok és a sinus sigmoideus exponált volta miatt szükség volt az implantátum alá műanyag kiemelő, BC liftek alkalmazására. Utóbbiak a későbbi kontrollok során nem okoztak semmiféle problémát. A retrosigmoid műtét során a vena emissarium sérülésének, vérzésének relatíve nagy a veszélye, amint az az egyik esetben elő is fordult, de Surgicel, és izomlebeny alkalmazásával uralható volt. Ezen kívül műtéti szövődmény nem fordult elő, a 3-6 hónapos követés során a betegek átmeneti, kisebb zavarok után egész nap hordták a processzort. A betegelégedettség egy 10 pontos skálát használva átlagosan 8,8-nak bizonyult. Az audiológiai eredmények megfeleltek a korábban közölteknek: a tisztahang-küszöb átlagosan 20-80 dB-t, a beszéd küszöb 25-60 dB-t javult, az alapdiagnózistól függően. A Vibrant Soundbridge implantáció egy 6 éves, kétoldali, közepes fokú, idegi típusú nagyothalló, légvezetéses hallókészüléket viselő gyermeken történt. Az indikációt a beszédfejlődés megakadása, a hallókészülék-használat problémái jelentették. A műtét során az incus rövid nyúlványára rögzített transducert alkalmaztunk az új, SP coupler felhasználásával. Ez által a feltárás lényegesen egyszerűbb, a rögzítés problémamentes volt. Műtéti szövődmény nem fordult elő, audiológiailag a tisztahang-küszöb esetében átlagosan 25 dB, a beszéd vonatkozásában 40 dB-nek adódott a hallásnyereség. A kezdeti tapasztalatok alapján megállapítható, hogy a Bonebridge és a Vibrant Soundbridge implantáció, válogatott esetekben, serdülőkön is eredménnyel elvégezhető.

Kulcsszavak

Bonebridge, serdülőkori alkalmazás, Vibrant Soundbridge,

Bonebridge, Vibrant Soundbridge treatment – experiences in adolescent patients

Summary

Author presents his preliminary results gained in adolescent patients with Bonebridge and Vibrant Soundbridge implants. Four patients received Bonebridge, one child received Vibrant Soundbridge. Among the Bonebridge patients in two retrosigmoid surgery has been carried out, in the two other presigmoid way was chosen according to the CT scan. In retrosigmoid cases BC lift has been used because of very narrow places and the exposed position of the sigmoid sinus. Those artificial BC lifts did not cause any harm later on for the patients. Retrosigmoid surgery carries the risk of bleeding from the emissary veins, which has happened in one of our patients. This bleeding could be controlled by using Surgicel and muscle flap. No other surgical complication occurred. During the follow-up period (3-6 month) we had to face only minor problems with the use of the processor. The satisfaction of the patients was measured by a 10 point scale (1- worst, 10 – best), the average point result proved to be as much as 8.8. Audiological results were similar that previously published ones: pure tone average gain was 20-80 dB, speech perception gain was 25-60 dB, according to original diagnosis. Vibrant Soundbridge implantation was carried out in a 6-year old boy who suffered from a middle-graded, sensorineural bilateral hearing loss. The indication for vibroplasty was the prolonged and inappropriate speech development, and difficulties with use of conventional hearing aids. During operation an incus short process coupler was used making the procedure much easier. There was no intra operative complication observed, in follow up pure tone average gain was 25 dB, speech perception gain was 40 dB. After these preliminary results it can be expressed that Bonebridge and Vibrant Soundbridge implantation are useful tools in children and adolescents in selected cases.

Keywords

adolescent use, Bonebridge, Vibrant Soundbridge

Tovább

Saccus endolymphaticus tumor

Összefoglalás

A saccus endolymphaticus tumor egy rendkívül ritka daganat, ami előfordulhat sporadikusan vagy von Hippel–Lindau-(vHL) -betegséghez társultan. Egy sporadikus saccus endolymphaticus tumorban szenvedő beteg esetét ismertetjük a nemzetközi szakirodalom áttekintésével. A 44 éves nőbetegnél 11 éve jobb oldali fülzúgás, forgó jellegű szédülés lépett fel, később progresszív, idegi jellegű halláscsökkenés, fél évvel felvételét megelőzően jobb oldalon perifériás arcidegbénulás alakult ki. MR- és CT-vizsgálatok a jobb sziklacsontban növekedést mutató, érdús képletet igazoltak, ami a belső hallójáratba tört és a hátsó koponyagödör felé terjedt. A radiológiai kép alapján felmerült saccus endolymphaticus tumor lehetősége, így a betegnél subtotalis petrosectomia, az oticus capsula teljes eltávolítása és nervus facialis rekonstrukciója történt suralis grafttal. A szövettani vizsgálat saccus endolymphaticus tumort véleményezett. Genetikai vizsgálat során a vHL gén területén nem találtunk mutációt. A beteg hallásrehabilitációja csontba horgonyzott implantátum (BAHA® Attract) behelyezésével egy évvel a tumoreltávolítást követően megtörtént.

A saccus endolympaticus tumor ritkaságából adódóan jelenleg nincs egységes megállapodás sem a terápiát, sem a betegek utánkövetését illetően. Esetismertetésünk célja, hogy rámutassunk a saccus endolymphaticus tumor diagnózis felállításának nehézségeire, kihangsúlyozva a subtotalis petrosectomia fülsebészeti jelentőségét, valamint a hallásrehabilitáció fontosságát.

Kulcsszavak

agresszív papilláris középfültumor, Heffner-tumor, saccus endolymphaticus tumor, sziklacsont daganat, von Hippel−Lindau-betegség

Endolymphatic sac tumor Case report and review of the literature

Summary

Endolymphatic sac tumor (ELST) is a very rare neoplasm which may occur sporadically or as part of von Hippel-Lindau (vHL) disease. We report a sporadic case of endolymphatic sac tumor with an overview of the literature. A 44-year-old woman presented with 11-year history of right sided tinnitus and vertigo, later right sided progressive sensorineural hearing loss. Six months prior to her admission total facial nerve paralysis was recorded on the right side. MR and CT examinations demonstrated a slowly growing, hypervascular tumor mass destroying the temporal bone on the right side, extending to the internal auditory meatus and posterior cranial fossa. Radiological findings suspected ELST, so the patient underwent subtotal petrosectomy plus removal of the otic capsule with facial nerve reconstruction with sural nerve. Histological examination demonstrated endolymphatic sac tumor. Genetic testing for mutations of VHL was performed with negative result. The patient has undergone hearing rehabilitation with bone-anchored hearing aid (BAHA® Attarct).

Endolymphatic sac tumors are very rare laesions. As a consequence at present, there is no consensus regarding the therapy and follow up of these patients. Our goal is to present the difficulties the diagnosis of ELST and draw the attention to the importance of subtotal petrosectomy and/or simultaneous or resulting hearing rehabilitation.

Keywords

aggressive papillary middle ear tumor, endolymphatic sac tumor, Heffner tumor, tumor of the temporal bone, von Hippel-Lindau disease

Tovább

Az elektrosebészet és az MRI diagnosztika veszélyei cochlearis implantátumot viselő betegek körében

Összefoglalás

Az egyre hatékonyabb hallásszűrésnek és audiometriai megoldásoknak köszönhetően, valamint a klinikákon rendelkezésre álló hallásjavító implantátumok számának növekedése révén a cochlearis implantátumot viselők száma az utóbbi néhány évben lényegesen megnőtt. Azonban a gondatlanul kivitelezett MRI diagnosztika, valamint egyes elektrosebészeti eljárások (monopoláris, bipoláris eszköz használata a fej-nyaki régióban) súlyosan károsíthatja az implantátum elektronikáját és maradandó károkat okozhat viselője hallóideg pályájában is. A biztonsági tudnivalókat rendszeresen publikálják, mégis kevés nem implantáló sebész tud a létezésükről.

Jelen retrospektív tanulmányban ezt a problémakört az implantált gyermekek szüleinek tapasztalata, véleménye felőli megközelítésben vizsgáltuk, majd a kapott eredményeket összehasonlítottuk a felnőtt implantált betegeink visszajelzéseivel. A felmérésben résztvevő 18 felnőtt beteg és a 25 megkérdezett szülő gyermekei legalább egy éve viselik uni- vagy bilaterális implantátumukat.

A kérdőív eredményei szerint a gyermekek számára kiadott implantációs azonosító kártyát a szülők 48 százaléka magával hordta. Mindegyikük tisztában volt az MRI kockázataival, de a diatermia esetleges veszélyeire csupán 44 százalékuk emlékezett. Többségük kételkedett abban, hogy a nem implantáló sebészek tudnának az implantátum környékére érvényes elektrosebészeti korlátozásokról, illetve hogy a szakemberek ismernék az MRI diagnosztika implantáltakra vonatkozó szabályait, ellenben mindegyikük elvárja ezt tőlük. A felnőtt implantáltak 68 százaléka tartotta magánál az azonosító kártyát, 78% ismerte az MRI diagnosztikára vonatkozó korlátozásokat, de csak 56% volt tisztában az elektrosebészet veszélyeivel. Egy megkérdezett beteg kivételével mindannyian elvárták az orvosoktól, diagnosztikával foglalkozó szakemberektől, hogy a kérdéses szabályokat, tilalmakat ismerjék.

Az implantáltak biztonsága és egészséges hallásfejlődése érdekében fontos hogy ezek a tudnivalók a szülők, a felnőtt páciensek és az orvosok, diagnosztikával foglalkozó szakemberek körében is ismertek és egyértelműek legyenek. Ehhez nyújthat segítséget az implantációs azonosító kártya létének, valamint a rajta olvasható figyelmeztetéseknek széles körű terjesztése, a betegek időközönkénti emlékeztetése, továbbá a tilalmakra, korlátozásokra vonatkozó változások folyamatos ismertetése orvoskongresszusokon is.

Kulcsszavak

cochlearis implantátum, diatermia, elektrokonvulzív terápia, elektrosebészet, MRI

The dangers of electrosurgery and MRI diagnostics in cochlear implant wearer patients

Summary

Thanks to the increasing efficacy of hearing screening and audiometry methods and the growing amount of available hearing implants at the University Departments the number of cochlear implant users has increased sufficiently in the last few years. On the contrary, careless application of MRI diagnostics and certain types of electrosurgical treatments (monopolar, bipolar diathermy in the head and neck region) can cause serious defect in the electronics of the implant and it can cause permanent damages in the acoustic neural pathways of the patient. Although the safety guidelines are being published regularly, only a few non-implanting surgeons are aware of this information.

In this retrospective study we examined this issue from the point of view and experience of parents of implanted children, and the results were compared with the feedback of adult patients. Eighteen adult and 25 pediatric patients were included in the study. All of them have been carried their uni- or bilateral implants at least for one year.

According to the results of the questionnaire 48 percent of the parents carried the implant ID card of their children. All of them were aware of the risks of performing MRI, however only 35% remembered the potential dangers of diathermy. The majority doubted that non-implanting surgeons know about the limitations of electrosurgery in the implanted region, or that MRI technicians were aware of the regulations of imaging of the head and neck region of implanted patients, although they all expected them to do so. Sixty-eight percent of the adult patients carried their implant ID card, 78% knew about the limitations for undergoing an MRI scan, but only 56 percent were aware of the potential dangers of electrosurgery. All of them with the exception of one patient also expected their doctors and technicians to be aware of the actual regulations and restrictions.

In the interest of adequate hearing (re)habilitation of implanted patients it is crucial to have this information clarified and generally known among parents of implanted children, adult patients, doctors and also technicians. For this reason it would be helpful to call the attention of wider range of people to the importance of the implant ID card. Reminding patients regularly and presenting the actual changes of the regulations at medical conferences would also be of great assistance.