Összefoglalás

Cochlearis implantáción átesett 11-13 éves korú olyan gyermekek (n=8) 1 tanéves beszédtanításának eredményességét vizsgáltuk, akik az implantáció időpontjában 4-6 éves korúak voltak. A gyermekek kontrollcsoportja (n=3) klasszikus szurdopedagógiai fejlesztésben részesült. Másik csoportja (n=5) számítógépes audiovizuális fejlesztést kapott. Ez azt jelentette, hogy a gyakorló mintául szolgáló beszédhangokat (szavakat, mondatokat) grafikusan megjelenített videogra­mok­ká transzkódoltuk. A minta videogramok interneten keresztül voltak lehívhatóak és összehasonlíthatóak a tanuló valós időben videogrammá transzkódolt saját beszédhangjainak video­gramjával. Egyidejűleg transzparens beszélő fejen az adott szó helyes kiejtésének artikulációs mintázatát is bemutatja a program. Így a rejtett artikulációs mozdulatokat is szemléltetheti a fejlesztő pedagógus. A heti 2 alkalommal, egyenként 30 percig tartó fejlesztés hatására mind a szurdopedagógus zsűri, mind a naiv (egyetemi hallgatók) zsűri eredményesebbnek találta az audiovizuális támogatású fejlesztést.

Summary

Cochlear implanted children (age11-13) who were 4-6 years old at the time of implantation were trained for speech impro­ve­ment during 1 academic year in schools of the deaf. The efficacy of the speech training was scored. The control group (n=3) received classical speech training by the teachers of the deaf. The active group (n=5) was trained by a computer provided audiovisual aid. Audiovisual assisted teaching used master speech sounds (words, sentences) transcoded to videograms and graphically exhibited on the screen of the computer. Sample videograms can be loaded via the internet from a client server and can be compared to the trainee’s own speech which is transcoded to videogram in real time. The teacher to help to exercise appropriate pronunciation denotes differences for correction. Simultaneously, hidden articulation movements of the tongue, soft palate and throat of the same master words/sentences are demonstrated by a transparent talking head. The density of the training was 2 times a week 30 min each. A better speech intelligibility was obtained in the audiovisual-aided speech training group after 1 year training scored by both naïve listeners (n=14) and speech professionals (n=8). Professional jury found more effective the audiovisual aided training than naïve listeners.

Összefoglalás

A prelingualis siket gyermekek cochlearis implantáció utáni hallás- és beszédfejlődésének alakulását elemzi a közlemény. A gyermekek (n=32) az implantáció idején betöltött kronológiai életkor szerint 3 csoportban kerültek besorolásra: 3 évesnél fiatalabb, 3-4 éves és 4-6 éves korcsoportba. Normál kontrollként azonos korú, 3-6 éves óvodás gyermekek (10-10 gyermek, minden korcsoportban) beszédértése és beszédképzése fejlettségének szintje került meghatározásra. A beszédértés vizsgálatára a Peabody Picture Vocabulary teszt magyarra átültetett változata szolgált, állatképek tisztán auditoros felszólításra történő felismerésével. A beszédpercepció mérése, továbbá zárt mondat felismerési teszttel történt. A beszédképzés vizsgálatára a GASP-teszt (Glendonald Auditory Screening Procedure) magyarra átültetett kérdéscsoportjait használták. A 3 évnél fiatalabb korban történt implantáció a beszédpercepció 6 éves korra normalizálódó hallásérését mutatja a szóteszt tekintetében, a későbbi életkorokban történt implantációval szemben. A cochlearis implantáció az implantáció idején betöltött életkortól (kronológiai kor) függetlenül a beszédpercepció jelentős javulását eredményezi 1-6 éves korban. Ezzel szemben a beszédképzés minősége jelentősen függ az implantáció kivitelezésekor betöltött életkortól. A 3 év alatt történt implantáció után 4-6 évvel a normálhallókéval egyező beszédprodukció érhető el. Ezzel szemben a 3 éves életkor után végzett cochlearis implantáció a normálhallókhoz képest jelentős elmaradást mutat a beszédprodukció fejlődésében, amely csak megközelíteni tudja az ép hallású, azonos kronológiai életkorú gyermekek teljesítményét.

Summary

Analysis of linguistic development of prelingulally deafened children after cochlear implantation is addressed in the report. Cochlear implanted children (n=32) were divided into 3 groups according to their chronological age at implantation: <3 years, 3-4 years and 4-6 years. Normal control groups (10 in each age group) were age matched 3-6 years old children with normal hearing. Speech perception ability was determined by the Peabody Picture Vocabulary Test and by a closed set sentence recognition test. Speach production was examined by GASP (Glendonald Auditory Screening Procedure). Those children who received the cochlear implant before the age of 3 years obtained a language development which achieved near normal speech perception by the chronological age of 6 years. Later implantation did not provide with this rapid perception development, but implantation under 6 years of age produces high level speech perception capability. This is not the case with speech production. Under 3 years of age at cochlear implantation results in 4-6 years a similar speech production ability like normal hearing does. Later ages of performing cochlear implantation result in progressively weaker speech production capability which do not obtain the level of the normal hearing individuals.
 

Összefoglalás

A Debreceni Egyetem Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Klinikáján 2002 és 2011 között operált 32 cochlearis implantátumot viselő gyermek szüleinek PEACH-teszt (Parents Evaluation of Aural/oral performance of children) alapján történt hallásteljesítményt minősítő pontozása került feldolgozásra. A vizsgált gyermekcsoportban az implantáció időpontjában elért életkor, illetve az implantátum használatának időtartama között nem tettünk különbséget. Az implantátum működő elektródáinak száma a gyermekeknek a hangok, illetve a beszédhangok meghallására vonatkozó képességét a szülők szerint nem befolyásolta. Mindez azonban összefügg az adatpontok jelentős szórásával. Egyértelmű pozitív korreláció mutatható ki a működő elektródok száma és az implantátum viselésének komfortossága között. A PEACH-teszt validitását jelenti, hogy nyílt szóteszttel a PEACH-értékek pozitív korrelációt mutatnak. A működő elektródszám nem korrelál a szóteszt eredményével, amely ismét a PEACH-teszt hitelességét támasztja alá, hiszen a PEACH-értékek a hangok meghallására és a beszédhangok észrevételére vonatkozóan ugyancsak nem mutattak pozitív korrelációt a működő elektródok számával. Az azonos hallásteljesítményt (nyílt szóteszt) jelentős szórással értékelő PEACH-értékek a módszer finomítását igénylik a pontos hallás teljesítmény megállapításához, de mindennapi környezetben tanúsított hallási képesség kvalitatív becslésére a teszt alkalmasnak tűnik.

Summary

The PEACH test (Parents Evaluation of Aural/oral performance of Children) evaluations of hearing performance of cochlear implanted prelingually deaf children’s (n=32) parents after implantation were worked up in the Department of Oto­­­­rhino­laryn­gology and Head and Neck Surgery, University of Debrecen. Correlation was not found between the number of functioning channels of the implant and the auditory performance. The comfort level of wearing the speech processor, however, showed a positive correlation with the PEACH scores. A positive cor­re­la­tion between PEACH scores and open set word recog­ni­tion scores was established as a validity measure of the PEACH test to qualify correctly the auditory performance of the cochlear implanted children’s speech and language development. Corre­lation was not found between the open set word recognition scores and the number of the functioning electrodes of the implant. This validates further on the feasibility of the PEACH test in evaluation of hearing capability of cochlear implanted children since a similar lack of correlation was established between PEACH scores and the number of activated channels of the cochlear implants. Similar auditory performance was, however, exhibited by the PEACH scores in a largely different open set word recognition values. This calls the attention to a necessary refinement in the PEACH score evaluation. Overall, the PEACH scoring of cochlear implanted children without classification as to the chronological age at implantation and linguistic age, gives a reliable tool in the evaluation of auditory performance of children with cochlear implant among everyday activity conditions. PEACH test qualifies the listening capabilities of the hearing impaired child as to presence or absence of listening to auditory stimuli. The PEACH scores do not precisely measure the auditory skills of a given child but it can give an estimate of hearing performance development of the cochlear implanted child for orientation purposes.
 

A szerzők közleményükben azt vizsgálják, van-e különbség a gyermekkori cholesteatomák miatt végzett tympano­plasticák rövid és hosszú távú audiológiai és egyéb vonatkozású eredményeiben a hasadékos és nem hasadékos betegek között. Ehhez az első szerző gyermekkorú betegeken végzett tympanoplasticai anyagát dolgozták fel, a harmadik szerző által kifejlesztett szoftver segítségével. A „nem hasadékos” gyermekek átlagéletkora 10,7 év, a „hasadékos” betegeké 9,5 év volt első műtétük idején. A vizsgálatban 172 „NoCleft” és 20 „Cleft” cholesteatomás fül vizsgálati adatait vetették össze, ami közel 24 évnyi tympanoplasticai tevékenység eredménye. Audiológiai vonatkozásban sem a preopratív ABG-k (ABG= air-bone gap; csont-légrés), sem a posztoperatív legjobb ABG-k, sem a posztoperatív legutolsó ABG-k, sem pedig a hallásjavulás mértékében nem találtak szignifikáns különbséget a két csoport között. Ugyanígy nem mutatkozik szignifikáns eltérés a két csoport között az évek múlásával járó ABG-romlás tekintetében sem. A legutolsó ABG-értékek átlagos kontroll-ideje 4, illetve 4,1 év. Az eddig elért „végső” hallásjavulás vonatkozásában 11,29 kontra 13,9 dB-es átlag ABG javulás között sincs szignifikáns differencia, ráadásul utóbbi a hasadékosok javára mérhető. Szignifikáns különbség van viszont a grommet behelyezések arányában. A hasadékosoknál, arányaiban nyolcszoros mennyiségű intra- és posztoperatív grommet behelyezés történt a nem hasadékosokhoz viszonyítva (5% kontra 40%). Úgy tűnik, ez, valamint a sokkal gyakoribb kontrollvizsgálat az „ára”a nem hasadékos csoporthoz hasonló, nem szignifikánsan különböző audiológiai eredményeknek. Utóbbi lehetőségét a „Clef Palate Team” keretei között való hasadék-gondozás teremti meg, amely csoport a pécsi gyermekklinikán 1996-ban jött létre. Hasadékosoknál fel kell készülnünk arra, hogy akár évekig tartó jó anatómiai és funkcionális eredmény után is, váratlanul tuba-elzáródás jelentkezik, ami derült égből villámcsapásként teszi tönkre az elért eredményt és nyitott technikájú revízióra kényszerülünk.

Retrospektív tanulmányunk a cone-beam komputertomográf (CBCT) szerepét mutatja be az otosclerosis preoperatív diagnosztikájában. A tanulmányba 32, egyoldali stapedectomián átesett beteg került szövettanilag igazolt stapedialis otosclerosissal. A műtétek előtt minden esetben sziklacsont CBCT készült. A vizsgálat során 0,3 mm-es szeletvastagsággal és többsíkú rekonstrukcióval dolgoztunk, és az eltávolított stapestalpakat minden esetben szövettani vizsgálatra küldtük. A CBCT-n látott elváltozásokat a Marshall-féle osztályozási rendszernek megfelelően értelmeztük (0-3 grádus). A szövettani leleteket a több síkban rekonstruált CBCT képekhez viszonyítottuk. A szövettanilag igazolt aktív otoscleroticus gócokat a CBCT minden esetben azonosította (n=21), 100% szenzitivitással. Az inaktív otoscleroticus gócokat azonban a CBCT nem mutatta ki (n=11, szenzitivitás=0%). A CBCT vizsgálattal csak stapestalpat érintő elváltozásokat találtunk, retrofenestrális góc nem mutatkozott. Minden igazolt eset a Marshall szerinti 1. grádusnak felelt meg a stapestalp elülső pólusán elhelyezkedő góccal. A CBCT megbízható képalkotó módszer az otosclerosis preoperatív diagnosztikájában, a nagyfelbontású CT-hez (HRCT) képest lényegesen alacsonyabb sugárterheléssel. Eredményeink a CBCT magas szenzitivitását és specificitását igazolták az aktív otosclerosis hypodenz lézióinak kimutatása során.

A cochlearis implantáció indikációja a kezdetektől napjainkig jelentős változást mutat. Míg korábban a meglévő hallásmaradvány megőrzésével az operatőrök nem számoltak, és teljes mélységű implantációt végeztek, addig az új indikációs kritériumok szerint azoknál, akiknek hallásmaradványa van, előtérbe került a hallásmaradvány megőrzését szolgáló kifinomult sebészi technika és a korszerűbb implantátumok iránti igény. A magas frekvenciákon jelentős mértékű halláscsökkenést, ugyanakkor a mély frekvenciákon értékes hallásmaradványt mutató betegeknek a hagyományos hallókészülék nem feltétlenül nyújt megfelelő megoldást, a teljes hosszúságú implantátummal végzett műtét során pedig elpusztulhatnak a csiga apikális régiójában még működő szőrsejtek. Az ilyen esetekben a megoldás az elektroakusztikus stimuláció, ami a magas frekvenciákon ún. rövid típusú cochleáris implantátummal történő elektromos stimuláció és a mély frekvenciákon végzett ipszilaterális akusztikus stimuláció kombinációja. A hallásmaradvány megőrzése érdekében kifejlesztett új elektródák, a behelyezés mélységének tanulmányozása, a sebészi technikák finomítása mellett az új indikációs kritériumok felállítása szükségszerű volt. Közleményünkben beszámolunk a klinikánkon elektroakusztikus stimulációval nyert kezdeti tapasztalatainkról.
 

A szűk hallójárat-bemenet megnehezíti a betegek fülvizsgálatát, megakadályozhatja a hallókészülékek illesztését, a fülzsír ürülését, akár vezetéses halláscsökkenéshez is vezethet. Az elváltozás műtéti megoldására számos eljárás létezik. Klinikánkon az elmúlt években bevezettük a hallójárat-bemeneti „W” plasztikát. Ez a technika rendkívül egyszerűen, néhány lépésben, akár helyi érzéstelenítésben is elvégezhető, minimális sebészi eszköz igénnyel. Klinikánkon 2011 októbere és 2013 szeptembere között 7 betegnél végeztük el a műtétet különböző indikációkban. Resztenózis nem fordult elő, minden esetben tág hallójárat-bemenetet kaptunk. A bőr zárása „W” alakú vonalban gátolja a hegek általi összehúzódást, ezáltal megakadályozza az ismételt szűkület kialakulását.

Számos újszerű otoszklerózissal foglalkozó tanulmány számol be genetikai összefüggésekről a renin–angiotenzin–aldo­szte­ron-rendszer (RAAS) különböző génjeinek egypontos nukleo­tid-polimorfizmusaival (single nucleotide polymorphism, SNP) kapcsolatban anélkül, hogy a RAAS expresszióját humán stapestalpak segítségével igazolnák. Az eddigi eredmények meglehetősen ellentmondásosak, ugyanis a RAAS kifejeződése kizárólagosan idegi-, ér- és vese eredetűnek tulajdonítható. Hematoxilin-eozin (HE.) és RAAS-specifikus immunfluo­resz­cens (IFA) festéssel analizáltunk ankilotikus stapestalpakat (n=20), kortikális csontfragmentumokat (n=10) és humán vese-szövetmintákat (n=10). Az összes ankilotikus stapestalp szövettanilag megerősített otoszklerózisnak bizonyult. A szövettanilag aktív (n=13) és inaktív (n=7) otoszklerotikus gócok konzekvensen negatív immunreakciót mutattak reninre, angiotenzin konvertáló enzimre (ACE), angiotenzin-II-re (AT-II) és angiotenzin-II-receptorra (AT-IIR). A kortikális csontokban tekintélyes mennyiségű RAAS expressziót figyeltünk meg a perivaszkuláris csontvelői progenitor sejtekben. Pozitív kontrollként használt vese-szövetminták intenzív RAAS-specifikus immunreakciót adtak. Jelen vizsgálataink alapján a RAAS négy tanulmányozott tagja nem jár fokozott expresszióval és nem is fejeződik ki fehérje szinten humán otoszklerotikus sta­pes­tal­pak­ban. Ez a jelenség független az otoszklerózis szövettani aktivitásától. Jelen körülmények között a RAAS etiológiai szerepe megkérdőjelezhető az otoszklerózis patogenezisében.

Napjainkban egyre nagyobb probléma a magas hangnyomásszint okozta halláskárosodás, amely az elterjedt fülhall­ga­tós/fej­hallgatós médialejátszók miatt elsősorban a fiatalokat érinti. Léteznek olyan pszicho-akusztikai eljárások, amelyek a szubjektíve érzékelt hangerőt úgy növelik, hogy a fül nem lineáris frekvenciaérzékenységét használják ki.

A vizsgálat célja: A vizsgálat célja olyan eljárás és elektronikai eszköz működésének tesztelése, amelynek segítségével növelhető az érzékelt hangerő, a hangnyomásszint alacsony értéken tartása mellett.

Módszer: A prototípust úgy készítettük, hogy szubjektív összehasonlító hangosságérzet-tesztet lehessen vele végezni. Az adatokat egyénenként, kérdőív segítségével gyűjtöttük, és a válaszokból számtani átlagot számolva, az eredményt decibelben adtuk meg.

Eredmények: A vizsgálat eredményeként átlagosan 2,73±2,19 dB hangosságérzet növekedést kaptunk ugyanazon hangnyomásszint mellett.

Következtetés: Az eredmények arra engednek következtetni, hogy megfelelő torzítást alkalmazva, a fül nem-lineáris viselkedését kihasználva elérhető, hogy hangosabbnak érzékeljünk ugyanolyan hangnyomásszintű hangot. Mivel az eredmény 3 dB SL alatti, további kutatások szükségesek az elmélet bizonyításához. Az újdonság tárgyát képező berendezés legnagyobb haszna a fülhallgatós/fejhallgatós zenehallgatás elterjedése miatt egyre gyakoribb halláskárosodás megelőzése.

Jelen klinikai tanulmányunk célja a stapessebészeti gyakorlatunkban alkalmazott, hőmemóriával rendelkező, önzáródó Nitinol pisztonnal szerzett középtávú halláseredményeink bemutatása volt. A korábban már publikált 1 éves eredményeinket hasonlítottuk össze a minimum 3 évvel a műtéteket követően végzett (maximum 6,7 év, átlag: 4,4 év) halláseredményekkel. A 2005 novembere és 2007 januárja között Nitinol piszton alkalmazásával végzett stapes műtéten átesett 44 betegünk audiogramjainak feldolgozását retrospektív módon végeztük el. Az alkalmazott protézisek hossza 3 eset kivételével 4,5 mm, átmérője 0,6 mm volt. Három esetben 4,75 mm hosszú protézist használtunk. Előzetes feltételezésünk az volt, hogy az 1 éves halláseredmények stabilak maradnak, átlag 4,4 évvel a műtéteket követően is. A 44 operált betegünk közül 32 volt nő és 12 volt férfi. A betegek átlagéletkora 40,4 év volt (27-69 év). Valamennyi beteg esetében elérhető volt az 1 éves hallásvizsgálati eredmény. 38 beteg esetében (30 nő, 8 férfi, átlagéletkor 45 év, legfiatalabb 28 éves, legidősebb 67 éves) a középtávú, átlag 4,4 évvel a műtéteket követően végzett audiogramok is rendelkezésünkre álltak. Az átlagos csont-légköz (air-bone gap, ABG) a 0,5, 1, 2 és 3 kHz frekvenciák átlagában 11 dB (SD: 4,1) volt 1 évvel a műtéteket követően. Középtávon, azaz átlag 4,4 évvel a beavatkozások után ugyanez az érték 6,4 dB-nek bizonyult (SD: 3,6). A csont-légköz 1 évvel a műtétek után átlagosan 19,5 dB-lel javult, míg középtávon, azaz 4,4 évvel a műtétek után ez az érték 21,3 dB volt. Az 1 éves posztoperatív halláseredmények alapján a csont-légköz a betegek 77,2%-ában 10 dB alatt volt, ugyanez az arány átlag 4,4 év elteltével 89,5% volt. A középtávú halláseredmények alapján egyetlen betegünk csont-légköze sem volt nagyobb 20 dB-nél. A műtét következtében kialakult esetleges belsőfül-károsodás vizsgálatára a pre- és posztoperatív légvezetéses értékeket hasonlítottuk össze 4 kHz frekvencián. A posztoperatív 1 éves eredmények kapcsán ez érték – 2,5 dB volt, viszont átlag 4,4 évvel a műtéteket követően +13 dB. Beteganyagunk esetében a légvezetéses értékek javulását minden paciensükre vonatkozóan az ún. Amsterdam Hearing Evaluation Plot (AHEPs) segítségével is bemutatjuk. A Nitinol protézis alkalmazása nem okozott in­tra­ope­ratív nehézségeket, posztoperatív komplikációt beteganyagunkban nem észleltünk. A hagyományos stapes­pro­té­zisekkel összehasonlítva a Nitinol piszton rendkívül megbízhatónak bizonyult. A tanulmányunk során nyert eredmények alapján megállapítható, hogy az audiológiai paraméterek tekintetében a posztoperatív 1 éves és átlag 4,4 éves eredményeket összehasonlítva mérsékelt javulás következett be. Véleményünk szerint ennek a javulásnak egyrészt a piszton manuális módon az incusra történő rászorításának kiküszöbölése, másrészt a hallócsontláncolatot nagyon kímélő lézertechnika alkalmazása lehet az oka. A nemzetközi szakirodalomban olvasható legtöbb tanulmány csupán a rövid távú eredményeket közli (6 hetes vagy 6-12 hónapos poszt­ope­ra­tív eredmények), esetünkben a középtávon észlelt hallásjavulás figyelemre méltó lelet, amely stapes sebészeti technikánk további tökéletesítésére sarkall bennünket. Módszerünkkel a komplikációk rendkívül ritkák, de a lézer stapedotomia megbízhatóságának további igazolására még hosszabb távú vizsgálatokat tervezünk.

KTP laser stapedotomy with a thermal shape-memory Nitinol piston: follow-up study reporting intermediate-term hearing

The aim of this study was an evaluation of the mid-term hearing results after the implantation of a self-crimping heat memory Nitinol piston in stapes surgery. The 12-month postoperative results were compared with those at a minimum of 3 years (maximum 6.7, average 4.4 years). The medical records of all 44 patients who underwent surgery with a Nitinol piston for stapes fixation between November 2005 and January 2007 were evaluated retrospectively. The prostheses used in all cases measured either 4.5 or 4.75×0.6 mm. We hypothesized that the 12-month postoperative hearing results would be permanent after an average follow-up of 4.4 years. Thirty-two of the 44 consecutive patients were females and 12 were males. Their mean age was 40.4 years (range 27-69). All underwent a 12-month postoperative audiometric evaluation. 38 (30 females, 8 males, average age 45, range 28-77 years) of the 44 were available for mid-term 4.4-year (minimum 3 years, maximum 6.7 years) postoperative audiometric evaluation. The mean air–bone gap (ABG) for the frequencies 0.5, 1, 2 and 3 kHz at the 12-month postoperative follow-up was 11 dB (SD 4.1) and that after an average 4.4-year postoperative evaluation was 6.4 dB (SD 3.6). The mean decrease in ABG after 12 months was 19.5 dB, and that after the average 4.4 years was 21.3 dB. ABG closure within 10 dB was achieved in 77.2% after 12 months and in 89.5% after the average 4.4 years. No patient with an ABG >20 dB was recorded after the average 4.4 years. The mean air conduction threshold at 4 kHz was examined pre and postoperatively so as to indicate any possible inner ear damage. At the 12-month follow-up, the difference between the pre and postoperative values was –2.5 dB, whereas after the average 4.4 years the difference was surprisingly +13 dB. The individual AC improvements were also demonstrated with the use of Amsterdam Hearing Evaluation Plots (AHEPs). The Nitinol prosthesis allowed excellent intraoperative handling and no postoperative complication was reported. As compared with conventional stapes prostheses, the Nitinol-based SMart prosthesis is a safe and reliable stapes prosthesis. Our mid-term audiometric evaluations revealed that the audiometric parameters demonstrated a hearing improvement between the postoperative 12-month and average 4.4-year examinations. We consider the elimination of manual crimping and the use of a “non-touch” hand-held laser technique has a positive impact on the mid-term audiometric results. Most of the previous studies presented only relatively short-term (from 6 weeks up to 6-12 months) audiometric evaluations. Complications are rare, but a longer follow-up is needed to establish the long-term stability.