A cholesteatoma egy térfoglalás, amely a dobüreg és/vagy a masztoideális sejtrendszer területén lévő elszarusodó laphámból (mátrix), a subepitheliálisan elhelyezkedő kötőszövetből (perimátrix), valamint a termelődő keratinmasszából épül fel. Keletkezésüket tekintve megkülönböztetünk kongenitális, szerzett, valamint nem besorolható cholesteatomát. Az elsődlegesen szerzett cholesteatomák kialakulásának megmagyarázására több klasszikus elmélet is ismert. Jackler és munkacsoportja egy nemrégiben megjelent közleményben egy új szemléletmódot is vázolt. A közlemény célja a korábbi klasszikus elméletek mellett az új, nyálkahártya trakciós elmélet ismertetése.

Célkitűzés: Az amblyaudia az auditoros feldolgozási zavarok (APD) közé tartózó, a nemzetközi irodalomban közelmúltban publikált elváltozás. A kórkép a hallópályák fejlődésének kritikus szakaszában fennálló egyoldali vagy aszimmetrikus halláscsökkenés következtében kialakuló, tartós jelfeldolgozási zavart jelent. A kétoldali hallópálya működésében létrejött aszimmetria, a binaurális hallás integrációjának károsodása következtében kialakuló beszédértési nehézség, illetve a térbeli hallás károsodása jellemzi. A közlemény célja az amblyaudiával kapcsolatos nemzetközi irodalom áttekintése, a patofiziológiai háttér ismertetése, illetve a kórkép előfordulásának meghatározása az audiológiai gyakorlatban. Ismertetjük az idáig ismert diagnosztikai és terápiás lehetőségeket, meghatározzuk a további vizsgálati célokat.
Adatforrás: Elektronikus adatbázisok (PudMed, Cochrane és Embase adatbázis).
Módszer: A 2016. áprilisig megjelent publikációk szisztematikus áttekintését végeztük, „amblyaudia”, „asymmetric hearing”, „auditory development”, „monaural auditory deprivation”, „aural preference”, „unilateral heraing loss”, „unilateral hearing loss and otitis media with effusion” kifejezésekre keresve. Az így talált 426 közleményből 22 publikációt ítéltünk relevánsnak. A beválasztási kritériumoknak megfelelő cikkek publikációs listáját is figyelembe vettük az adatgyűjtés során.
Következtetés: A kora gyermekkorban jelentkező aszimmetrikus halláscsökkenés leggyakoribb oka a középfülben rekurráló vagy krónikus otitis media kapcsán kialakuló vezetéses hallászavar. A hallópályák érésének korai szakában az aszimmetrikus halláscsökkenés következtében a binaurális feldolgozási mechanizmusok károsodhatnak. A kórkép és a következményes hallászavar megszűnését követően is tartós deficit alakulhat ki a beszédértésben és hanglokalizációban, az iskolai teljesítmény és szociális kapcsolatok is hátrányt szenvedhetnek.
A rizikónak kitett populáció meghatározását követő célunk a betegség gyakoriságának felmérése, a kialakulás szempontjából kritikus életkor pontosabb meghatározása. Hosszú távú terveink közt szerepel a krónikus serosus otitis media és az egyéb, aszimmetrikus hallást okozó vezetéses halláscsökkenés esetén megjelenő eltérések meghatározása, prevenciós protokoll kialakítására irányuló törekvésünk előkészítéseként.

Összefoglalás

Retrospektív tanulmányunk célja a NiTiBOND, illetve Nitinol pisztonnal végzett lézer stapedotomiák 3 hónapos posztoperatív halláseredményeinek összehasonlítása volt. 2012. szeptember és 2014. szeptember között 31 esetben végeztünk stapedotomiát NiTiBOND pisztonnal, a SMart Nitinol pisztonnal pedig 2006. március és 2012. december között 39 esetben történt műtét. A NiTiBOND-csoport 20 nőből és 11 férfiból állt, a SMart Nitinol csoportot pedig 28 nő és 11 férfi alkotta. A NiTiBOND-csoportban az átlagéletkor 43,8 év (22–61 év), a SMart Nitinol csoportban pedig 46,9 év (28–83 év) volt. Szignifikáns posztoperatív cochlearis traumát nem észleltünk. A NiTiBOND-csoportban az átlagos preoperatív csont-légrés 24,6 dB (SD 7,2) volt, ami a műtét után 3 hónappal 7,6 dB-re javult (SD 4,7, p<0,001). A preoperatív csont-légrés a SMart Nitinol csoportban 28,2 dB (SD 10,1) volt, és átlagosan 9,3 dB lett a 3 hónapos posztoperatív mérések során (SD 4,1, p<0,001). A 3 hónapos követési idő után a NiTiBOND-csoportban a betegek 77%-ánál, a SMart Nitinol csoportban pedig 59%-ánál értünk el 10 dB-nél kisebb posztoperatív csont-légrést (p=0,10), a különbség közöttük nem volt szignifikáns. Mindegyik betegnél 20 dB-nél kisebb csont-légrést mértünk. Két esetben fordult elő késői típusú facialis bénulás, 1 esetben a Nitinol, a másik esetben a NiTiBOND-csoportban. A lézertechnika és valamely hőmemóriás piszton együttes alkalmazása egy relatíve könnyű, és minimálisan invazív stapes sebészeti módszernek ígérkezik, ami a NiTiBOND piszton esetén kitűnő rövidtávú halláseredményekkel kecsegtet. A lézer segítségével vérmentes környezet hozható létre és a pisztonok incusra való kézi rászorítása elkerülhetővé vált. 

Összefoglalás

A fej-nyaki paragangliomák lassan növekvő hipervaszkuláris tumorok, amelyek a paraganglion rendszerből (velősánc) eredeztethetőek. Az elmúlt két évtized során ezeknek a tumoroknak a kivizsgálása és kezelése jelentős fejlődésen ment keresztül. Hosszú ideig a radikális műtéti megoldás számított ezeknek a tumoroknak az alapvető kezelési formájának, azonban a diagnosztikus leképezési technikák valamint a sugárkezelési módszerek fejlődése számos beteg esetében előtérbe hozta az obszerváció és a nem sebészi kezelési módozatok alkalmazását. Közleményünkben egy vezérfonalat kívánunk bemutatni a hazai szakmai közvéleménynek arról, hogy napjainkban – a Pécsi Klinika gyakorlatát szem előtt tatva – amelyek a fej-nyaki paragangliómák kivizsgálásának és a terápiájának legfontosabb szempontjai.

Három szemléletes esetünk kivizsgálásán és kezelésén keresztül részletezni kívánjuk a fej-nyaki paragangliómák 3 fő csoportjának (carotis test tumorok, vagus paragangliomák, tympanoju­gularis paragangliomák) menedzselési szempontjait.

Áttekintésünk a 3 alapvető paraganglioma típusra vonatkozó irodalmi adatok aprólékos tanulmányozásán alapul. A Pubmed használata során az alábbi kulcsszavakat használtuk: carotis test paraganglioma, vagus paraganglioma, tympanojugularis paraganglioma, fej-nyaki paragangliomák leképezése, fej-nyaki paragangliomák embolizációja, paragangliomák sugárkezelése, paragangliomák obszervációja, bilaterális carotis test paragangliomák, paragangliomák genetikája.

Közleményünkben a 2009 után publikált „review” publikációk és klinikai esettanulmányok adatait használtuk fel. Esetenként 2009 előtti közlemények adataira is támaszkodtunk, amennyiben ezeket alapvetően fontosnak ítéltük meg.

A fej-nyaki paragangliomák kivizsgálási és kezelési stratégiája folyamatos változáson megy keresztül. Miután egyre több az ismeretünk ezeknek a tumoroknak a hosszú távú viselkedéséről, egyre inkább nyilvánvaló, hogy a műtéti megoldáson túlmenően estenként mérlegelnünk kell az obszerváció és a nem-sebészi terápia javallatát is. A sebészi terápia alkalmazásával kapcsolatban hangsúlyozni kell, hogy az egyre korszerűbb diagnosztikus és perioperatív technikák (pl. embolizáció) alkalmazásával a műtéti mortalitás jelentősen mérsékelhető, a sebészi reszekció egyre sikeresebb végrehajtásával. 

A sziklacsont tumorai ritka és igen eltérő szövettani típusú daganatok, amelyek vonatkozásában nincs nemzetközileg elfogadott és standardizált stádiumrendszer. A külső hallójárat laphám-karcinómái esetén alkalmazott módosított Pittsburgh-klasszifikáció ma már további finomításra szorulna. A legfrissebb irodalmi adatok tükrében a szerzők bemutatják a sziklacsont anatómiai és patológiai sajátosságait, a tumorok viselkedési jellemzőit, a preoperatív képalkotás fontosságát, a műtéti és az adjuváns kezelés szerepét, valamint a parotidectomia és a nyaki disszekció helye is meghatározásra kerül. A klinikánkon kezelt 4 páciens esetismertetésein keresztül pedig bemutatjuk a laterális sziklacsont-reszekcióval és a szubtemporális reszekcióval szerzett kezdeti tapasztalatainkat.

A glomus tympanicum tumorok (tympanomastoidealis para­gangliomák) a középfülben előforduló leggyakoribb, lassan növekvő, jóindulatú daganatok. Jelen tanulmányunk célja, hogy eddigi tapasztalataink alapján összefoglaljuk a kezelési stratégiánkat, s útmutatót adjunk a menedzsment szempontjait illetően.
2012 januárja és 2017 januárja között 10 beteget operáltunk szövettanilag igazolt glomus tympanicum tumor miatt. A betegek felvétele során a leggyakoribb tünetek a következők voltak: halláscsökkenés, pulzáló tinnitus, vertigo. A panaszok az A1-, A2- és B1-tumorok eseteiben (8 beteg) átlagosan 1,38 éve (±0,75 év) álltak fenn. A két subtotalis petrosectomián átesett betegünk (B3-tumorok) a műtéteik előtt 8, illetve 16 évig panaszolták tüneteiket. Betegeink átlagos követési ideje 4,5 év (±1,5 év) volt.
A tumorok megoszlása a Sanna által módosított Fisch–Mattox-klasszifikáció szerint a következő volt: A1-típus 2 eset (20%); A2 -típus 2 eset (20%); B1-típus 4 eset (40%); B3-típus 2 eset (20%). Mind a 4 A-típusú tumort a stapedecto­mi­ák/stapedotomiák során begyakorolt endauralis behatolásból vagy retroauricularis-transcanalis behatolásból operáltuk. Négy B1-típusú tumorral jelentkező betegünknél transmasto­id behatolást alkalmaztunk. Két betegünknél, akik B3-tumor miatt subtotalis petrosectomián estek át, a hallójáratot lezártuk, a fülkürtszájadékot obliteráltuk, a műtét üregét hasfali zsírral töltöttük fel. Mind a 10 esetünkben teljes tumoreltávolítást értünk el. Mindezidáig sem klinikailag, sem radiológiailg tumor reziduumot/recidívát nem tapasztaltunk.
Az egyik B1-típusú betegünknél a műtét utáni sebgyógyulás elhúzódó volt, a hallójáratban észlelt granuláció több lézeres kezelést követően gyógyult. Egyik subtotalis petrosectomián átesett betegünk 6 hónap elteltével hallását sajnos elvesztette. Ugyanez a betegünk a preoperatíve embolizációt követően 6 hétig átmeneti arcideggyengeségről számolt be, amely maradéktalanul meggyógyult. Az A1-, A2- és B1-típusú betegek (8 eset) valamint a 2 subtotalis petrosectomián átesett beteg hallását külön elemeztük. A műtéti beavatkozásokat követően mind a két csoportban mérsékelt halláscsökkenést tapasztaltunk.
A glomus tymapnicum tumorok sebészi kezelése biztonságos és hatásos megoldásnak bizonyult eddigi gyakorlatunkban. A betegek követése során tumor reziduumot/recidívát nem észleltünk, az okozott morbiditás és a komplikációk aránya elfogadható mértékű volt. Alapvetően fontosnak tartjuk az alapos preoperatíve tervezést és a tumorok klasszifikációját meghatározó rendszer – esetünkben a Sanna által módosított Fisch–Mattox-beosztás (6) – konzekvens alkalmazását. A glomus tympanicum tumorok sebészi kezelése kombinálható a legkorszerűbb implantológiai hallásrehabilitációs módszerekkel.

2017. szeptember 28-30. Magyar Fül-, Orr-, Gége és Fej-, Nyaksebész Orvosok Egyesülete Audiológiai Szekciójának 54. Vándorgyűlése Szegeden. A Vándorgyűlésen az alábbi díjak kerülnek átadásra: BÉKÉSY-DÍJ, WIDEX DÍJ, BELSOUND DÍJ

Összefoglalás
A Ménière-betegség előrehaladott egyoldali vagy bilaterális eseteiben a hallókészülékkel történő hallásrehabilitáció esetenként kudarcot vallhat. A cochlearis implantáció ezekben az esetekben, mint új indikációs terület megoldást nyújthat és újra jó hallást biztosíthat az érintett betegek számára. Ha a súlyos fokú halláskárosodás mellett intraktábilis vertigo is jelen van, akkor különösen nehéz rehabilitációs problémával állunk szemben. Egy 48 éves egyoldali (jobb oldal) Ménière-betegségben szenvedő férfi betegünk esetét ismertetjük, aki évek óta szenvedett rendszeresen visszatérő forgó jellegű szédüléses rohamoktól, siketséggel határos jobb oldali idegi halláscsökkenéstől, tinnitus­tól. A konzervatív (gyógyszeres kezelés, dobüregi gentamycines feltöltés) és műtéti (saccotomia) kezelési stratégiánk elégtelennek bizonyult, ezért szimultán végzett labyrinthectomiára és cochlearis implantációra szántuk el magunkat. A műtétet követően szédüléses rohamai megszűntek. Beszédértése csendes környezetben jelentős mértékben javult, zajos környezetben ugyancsak számottevő hallásjavulásról számolt be. A labyrinthectomia Ménière-betegség válogatott eseteiben a szédüléses rohamok megszűnését eredményezheti. A beavatkozás ára a múltban természetesen a hallás elvesztése volt az érintett oldalon. A cochlearis implantáció napjainkban ezeknek a betegeknek kínál új hallásrehabilitációs lehetőséget. A szimultán végzett labyrinthectomia és cochlearis implantáció révén megelőzhető az esetlegesen fibrotikus vagy elcsontosodott cochleába történő implantáció minden nehézsége és komplikációja (carotis sérülése, hátsó skála dúra sérülése). A beteg azonnali hallásrehabilitációban részesül, rövidebb ideig marad siket, s csupán egyetlen kombinált műtéti megoldásnak van kitéve. Ismertetett esetünk az első hazai jól dokumentált kombinált műtéti megoldás, amikor egy lépcsőben sikerült rehabilitálni egyoldali Ménière-betegségben a hallást és megszűntetni a rendszeresen visszatérő, konzervatív kezelésre nem reagáló szédüléses rohamokat.

Összefoglaló
A fülzúgás és a szédülés tartós egyidejű fennállása nagymértékben ronthatja a betegek életminőségét. Számos fülzúgással és szédüléssel élő beteg akár pszichológiai gondozást is igényelhet, így minden esetben törekednünk kell a lehetséges kiváltó okok igazolására. Kevert típusú halláscsökkenés, pulzáló jellegű fülzúgás és állandó szédülés miatt jelentkező 37 éves nőbetegünknél parciális lézer stapedectomia után rendeződött a vezetéses halláscsökkenés és megszűnt a középfülben észlelt, kezdetben arteria stapedia persistensnek gondolt éranomália által a stapes vongálása kapcsán okozott egyensúlyzavar. Továbbra is fennálló fülzúgása hátterében egy ismételt angiográfia során rendellenes helyről, a carotis inerna extracranialis szakaszából eredő és a középfülön keresztül a stapes szárai között futó kitágult arteria meningea media jelenlétére derült fény. A rendellenesen futó ér szuperszelektív embolizációját követően a beteg évek óta fennálló, fokozódó fülzúgása is megszűnt, életminősége jelentős mértékben javult. Esetünk a multidiszciplináris együttműködés (idegsebész, fül-orr-gégész, neurológus, belgyógyász, pszichológus) szép példája. A részletesen demonstrált, objektív fülzúgást okozó érmalformáció jelenlétekor kellő tapasztalattal rendelkező szakember által végzett szuperszelektív embolizáció nyújthatja a megoldást.

Összefoglalás

Kulcsszavak

Bonebridge, Vibrant Soundbridge treatment – experiences in adolescent patients

Summary

Keywords