Összefoglalás

A bilaterális vestibulopathia forgó szédülést ritkán okozó, de folyamatos bizonytalanságérzéssel járó súlyos egyensúlyzavar. A szédülés fekvő, vagy ülő helyzetben nem jelentkezik, de kifejezett állás- és járásbizonytalansággal jár, amely sötétben egyre fokozódik. A betegek gyakran panaszolnak oscillopsiát. A kórkép lényege a vestibuloocularis reflex kétoldali hiánya.
A szerzők ezen betegeik életminőségét vizsgálták, kérdőíves felmérés során. A kérdőív egy általános jólléti, egy szorongást mérő, valamint egy szédülés és fülzúgásspecifikus életminőség kérdőívet tartalmazott.
Eredményeiket részletesen ismertetik. A bilaterális vestibulopathia jelentős életminőség-csökkenést okoz. Ennek kimutatására elsősorban a Szédülés Terheltségi Skála (DHI) kérdőív alkalmas.
A terápiás lehetőségek korlátozottak. Elsősorban az egyensúlyfejlesztő tréning, a betegedukáció, illetve szükség szerinti segédeszközellátás lehet hatékony.

Kulcsszavak
bilaterális vestibulopathia, egyensúlyzavar, életminőség, kérdőív

Impact of bilateral vestibulopathy on patients’ quality of life

Summary

Bilateral vestibulopathy is a serious balance disorder that rarely causes spinning dizziness, but is accompanied by a constant feeling of uncertainty. Dizziness does not occur when lying down or sitting, but it is associated with marked unsteadiness in standing and walking, which increases in the dark. Patients often complain of oscillopsia. The essence of the disease is the bilateral absence of the vestibuloocular reflex.
The authors examined the quality of life of these patients in a questionnaire survey. The questionnaire included a general well-being questionnaire, an anxiety questionnaire, and a dizziness and tinnitus-specific quality of life questionnaire.
Their results are described in detail. Bilateral vestibulopathy causes a significant decrease in quality of life. The dizziness handicap inventory (DHI) questionnaire is primarily suitable for detecting this.
Therapeutic options are limited. Primarily, balance training, patient education, and the provision of auxiliary equipment as needed can be effective.

Keywords
balance disorder, bilateral vestibulopathy, quality of life, questionnaire
 

Összefoglaló
A cikk egy ritka esetről számol be, ahol egy 14 éves leány fültisztító pálcika használata közben súlyos belsőfül-sérülést szenvedett. A pálcika a dobhártya perforációját, valamint a hallócsontláncolat megszakadását és a kengyel (stapes) luxációját okozta, ami erős szédüléssel, hányással és nagyfokú halláscsökkenéssel járt.
Az eset sürgős műtéti beavatkozást igényelt, amely során helyreállították a hallócsontláncot és zárták a perilympha fisztulát. A műtét után a szédülés megszűnt, és a beteg hallása fokozatosan javult. Az eset rávilágít a fültisztító pálcika helytelen használatának veszélyeire, különösen gyermekeknél.

Kulcsszavak
fültisztító pálcika, dobhártya perforáció, kengyel (stapes) luxáció, tympanotomia, halláscsökkenés

Injury Caused by Cotton Swab Use

Summary
The article discusses a rare case where a 14-year-old girl suffered severe inner ear injuries from using a cotton swab. The swab caused a perforation of the eardrum, disruption of the ossicular chain, and luxation of the stapes (a small bone in the ear), leading to severe dizziness, vomiting, and significant hearing loss.
The case required urgent surgical intervention, during which the ossicular chain was repaired and a perilymph fistula was sealed. After the surgery, the dizziness subsided, and the patient’s hearing gradually improved. The case highlights the dangers of improper use of cotton swabs for ear cleaning, especially in children.

Keywords
cotton swab, eardrum perforation, stapes luxation, tympanotomy, hearing loss 

Összefoglaló
Előzmények: Új generációs génszekvenálási diagnosztikai módszerek és génterápiás innovatív kezelési stratégiák jelentek meg az utóbbi években a medicinában. Ezek a diagnosztikai és terápiás beavatkozások az oki terápia reményével kecsegtetnek a hallórendszert érintő genetikai eredetű betegségek esetén is.
Cél: Az új generációs génszekvenálással és a génterápia alkalmazásával szerzett állatkísérletes, illetve humán klinikai kísérletes vizsgálatok tapasztalatainak áttekintése a genetikai eredetű siketségek kezelésében.
Módszerek: Szisztematikus keresést végeztünk a Pubmed tudományos adatbázisban, hogy releváns cikkeket gyűjtsünk az új generációs génszekvenálás és a génterápia alkalmazásáról olyan, a cochleát érintő megbetegedésekkel kapcsolatban, amelyeknél az állatkísérletek és/vagy a klinikai humán vizsgálatok során hallásjavulást értek el a kutatók.
Eredmények: Jelen ismereteink szerint 153 fajta génhiba okozta nem szindrómás genetikai eredetű siketség ismert. Állatkísérletekben ezek közül jelenleg 24 fajta génhiba okozta siketség sikeresen javítható különböző módszerű génterápia segítségével. Három publikáció pedig már az OTOF gén hibás működése miatt kialakult ún. DFNB9 autoszomális recesszív eredetű siketségben szenvedő gyermekek génterápiával történő sikeres kezeléséről számolt be. A terápia során egyetlen kezeléssel a kerek ablak membránon keresztül hOTOF adeno-asszociált vírusvektort (AAV) injektáltak a cochleába. Az első munkacsoport 11, a második munkacsoport 2 injektálást végzett összesen 13 OTOF génhiba okozta auditoros neuropathiában szenvedő siket gyermeknél. A publikált rövid távú (26 hetes) utánkövetés során nem jelentkeztek súlyos mellékhatások, 12 gyermek esetén pedig 32-57 dB-es hallásküszöb-csökkenés volt detektálható az alkalmazott audiológiai mérések segítségével.
Következtetések: Bár jelenleg a genetikai eredetű siketség kezelése esetén a Gold Standard módszer a cochlearis implantáció, a jövőben nem zárható ki génterápiás módszerek alkalmazása sem. Megfontolandó a siketséggel kiszűrt gyermekek esetén kiterjesztett genetikai szűrések elvégzése. Hallásmentés szempontjából fontos lehet, hogy a koraszülötteknél a gentamicin oto- és vestibulotoxikus hatását potencírozó A1555G mutáció kizárására is alkalmas gyors, „bedside” diagnosztikai metodika áll ma már rendelkezésre. A génterápia potenciális aggályai közé tartoznak azonban az immunológiai reakciók, az inszerciós mutagenezis és a genotoxicitás lehetősége, valamint a kapcsolódó költségek. A következtetések levonását korlátozza a hosszú távú eredmények hiánya.

Kulcsszavak
cochlea, genetikai vektor, génterápia, következő generációs génszekvenálás, siketség

Application of Next-Generation Gene Mapping and Gene Editing Methods in the Diagnosis and Treatment of Genetic Deafness: A Literature Review

Summary
Background: In recent years, next-generation gene sequencing diagnostic methods and innovative gene therapy treatment strategies have emerged in medicine. These diagnostic and therapeutic interventions offer the hope of causal therapy for genetic diseases affecting the auditory systems.
Objective: To review the experiences gained from animal experiments and human clinical trials using next-generation gene sequencing and gene therapy in the treatment of genetic deafness.
Methods: A systematic search was conducted in the PubMed scientific database to collect relevant articles on the application of next-generation gene sequencing and gene therapy for cochlear-related diseases in which hearing improvement was achieved in animal experiments and/or clinical human trials.
Results: Currently, 153 types of gene mutations causing non-syndromic genetic deafness are known. In animal experiments, 24 types of these gene mutations causing deafness have been successfully corrected using various gene therapy methods. Three publications reported the successful treatment of children with DFNB9 autosomal recessive deafness caused by OTOF gene malfunction using gene therapy. During the therapy, a single treatment involved injecting hOTOF adeno-associated virus (AAV) vector into the cochlea through the round window membrane. The first group performed 11 injections, and the second group performed 2 injections in a total of 13 children suffering from auditory neuropathy caused by OTOF gene mutation. No severe side effects were observed during the short-term (26 weeks) follow-up, and a 32-50 dB improvement in hearing threshold was detected in 12 children using audiological measurements.
Conclusions: Although cochlear implantation is currently the Gold Standard method for treating genetic deafness, the application of gene therapy methods cannot be excluded in the future. Extended genetic screening may be considered for children identified with deafness. From the perspective of hearing preservation, it may be important that a rapid bedside diagnostic method is now available to exclude the A1555G mutation, which potentiates the oto-and vestibulotoxic effects of Gentamicin in newborns. Potential concerns of gene therapy include immunological reactions, insertional mutagenesis, genotoxicity, and associated costs. The drawing of conclusions is limited by the lack of long-term results.

Keywords
cochlea, deafness, genomic vector, genetherapy, next generation gene sequencing 

Összefoglalás
Bevezetés: A cholesteatoma-sebészetben legfontosabb cél a folyamat teljes eradikálása. A mikroszkópos technika hátránya, hogy a középfül bizonyos területei nem vizualizálhatók megfelelő biztonsággal, így teret engedve a reziduális folyamatok előfordulásának. Az endoszkópos technika ezt a hátrányt csökkenti, emellett kisebb műtéti terheléssel jár a betegek számára.
Célkitűzés: Az első, tisztán endoszkóppal végzett középfül-cholesteatoma műtéteink eredményességének vizsgálata.
Módszerek: Osztályunkon kizárólag endoszkópos technikával, középfül-cholesteatoma miatt 2017. 12. 01. és 2021. 06. 30. között operált betegeink adatait dolgoztuk fel retrospektív módon. Vizsgáltuk a cholesteatoma etiológiáját, kiterjedését az EAONO/JOS-konszenzus alapján, a recidivizmus előfordulási gyakoriságát, valamint a műtét előtti és utáni vezetéses halláscsökkenés mértékét.
Eredmények: A fenti időszakban 9, olyan betegnél végeztünk cholesteatoma-szanációt osztályunkon tisztán endoszkópos módszerrel (3 nő és 6 férfi, életkor: 8–60 év), akiket legalább 3 évig tudtunk utánkövetni (átlagosan 4,3 év). 6 hámzsákalapú és 3 nem hámzsákalapú cholesteatomát operáltunk. A hám­zsákalapú cholesteatomák kiindulási helye 66,7%-a pars tensa, 33,3%-a pars flaccida volt. 7 esetben I., 2 esetben II. stádiumú cholesteatoma eltávolítását végeztük el. 7 beteg esetében nem észleltünk az utánkövetés során cholesteatoma-recidivizmust (77,8%-os sikerráta). Átlagosan 8 dB légvezetéses hallásjavulást észleltünk a beszédfrekvenciákon. 2 betegnél vált szükségessé mikroszkópos revíziós műtét.
Következtetések: Az endoszkópos technikát megfelelő hatékonysággal tudtuk beépíteni a cholesteatoma-sebészeti repertoárunkba, bár nagyobb elemszámú, még hosszabb utánkövetésű vizsgálat szükséges a valódi sikeresség megítélésére.

Kulcsszavak
középfül-cholesteatoma-sebészet, endoszkóp,
középtávú eredmény, recidíva, reziduum

Total transcanal endoscopic cholesteatoma surgery – mid-term results

Summary
Introduction: The most important goal in cholesteatoma surgery is the complete eradication of the disease. The disadvantage of the traditional microscopic technique is that certain areas of the middle ear can not be directly visualized, that holds the risk of having residual cholesteatoma there. These spaces can be controlled with the endoscopes which technique is even a less invasive approach compared to the microscopic surgery.
Objective: Evaluation of our first results with total endoscopic middle ear surgeries for cholesteatoma.
Methods: We retrospectively analysed our patients’ data underwent total endoscopic cholesteatoma surgery between 2017. 12. 01.– 2021. 06. 30. We examined the etiology and the extent of cholesteatoma based on the EAONO/JOS consensus, the freqeuncy of recurrence, and the hearing outcomes.
Results: We could include 9 cases (3 women and 6 men, age: 8–60 years) with at least 3 years follow up (average 4.3 years) in the aforementioned period in. Six of the patients had retraction pocket type, and 3 non retraction type cholesteatomas. Among the retraction pocket cholesteatoma cases, 66.7% were pars tensa, and 33.3% pars flaccida type. In seven cases, stage I in two cases stage II cholesteatoma were removed. No recurrence was detected in 7 cases during the follow up (77.8% success rate). On average, 8 dB hearing improvement in air conduction was observed at speech frequencies.
Conclusions: We were able to incorporate the endoscopic technique in to our cholesteatoma surgical repertoire with sufficient efficiency, altough larger number of cases and further follow-up is needed to evaluate representative succes rate.

Keywords
cholesteatoma surgery, endoscope, mid-term results, residual, recurrent disease 

Összefoglalás
Bevezetés: Jelen közleményünkben otogén meningitis kapcsán kialakult kétoldali, súlyos fokú, szenzorineurális halláscsökkenésben szenvedő páciens esetét ismertetjük. Esetünk rámutat az időfaktor jelentőségére és a hallás fontosságára a meningitis maradványtüneteinek rehabilitációja tekintetében.
Esetismertetés: A bemutatott 60 éves férfi betegnél, rossz általános állapota ellenére, időben megszületett a kétoldali, súlyos fokú szenzorineurális halláscsökkenés audiológiai diagnózisa. Mind a szubjektív (tisztahang-hallásküszöb), mind az objektív vizsgálatok (BERA, ASSR) igazolták ezt. A korai képalkotó vizsgálatok elvégzése, illetve a preoperatív kiegészítő vizsgálatok hatékony megszervezése lehetővé tette a cochlearis implantációt. A sikeres implantációt követően jó eredményeket mértünk mind az audiológiai (szabad hangtérben mért hallásküszöb- és beszédértés-vizsgálat), mind a szurdopedagógiai vizsgálatokon, valamint a páciens szubjektív tapasztalatai is pozitívak voltak. A rehabilitáció és a processzorbeállítások tekintetében a beteg és családja is nagyon motivált volt.
Megbeszélés, következtetések: Közleményünkben bemutatott páciensünk esetében a halláscsökkenés korai észlelése, illetve az intézmények és szakmák közötti hatékony együttműködés időbeni cochlearis implantációt és kifejezetten sikeres rehabilitációt eredményezett.

Kulcsszavak
cochlearis implantáció, halláscsökkenés, időfaktor, meningitis, szenzorineurális

The role of professions in the optimal and successful hearing rehabilitation of postmeningitis deafness

Summary
Introduction: In this article we present the case of a patient with bilateral severe sensorineural hearing loss due to otogenic meningitis. Our case highlights the importance of the time factor and usable hearing in the rehabilitation of residual symptoms of meningitis.
Case report: The 60-year-old male patient was diagnosed with bilateral severe hearing loss in time, despite his poor general condition. Both subjective (pure tone threshold) and objective tests (ABR, ASSR) confirmed this. The results of the imaging and the efficient patient pathway lead to the indication of cochlear implantation. Following the decision of the implant team at the implant centre and the organisation of additional examinations, the implantation was successfully performed. Following the successful implantation, very good results were measured in audiological (pure tone audiometry, speech understanding test) and surdopedagogical tests. Furthermore, the patient’s subjective experience was positive. He was very motivated in terms of rehabilitation.
Discussion, conclusions: Early detection of hearing loss and effective cooperation between institutions and professionals resulted in early cochlear implantation and a successful rehabilitation.

Keywords
cochlear implantation, sensorineural hearing loss, meningitis, time factor

ÖSSZEFOGLALÁS
Bevezetés: A fat graft myringoplastica olyan minimálinvazív eljárás, amelynek során a dobhártya-perforáció zárását a perforáció szélének teljes felfrissítése után, a középfül megnyitása nélkül, saját zsírszövetből képzett dugóval végezzük.
Célkitűzés: Az endoszkóppal végzett első beavatkozásainkkal elért eredmények értékelése.
Betegek és módszer: 2021. július és 2022. február között minden, endoszkópos fat graft myringoplasticán átesett, legalább 3 hónapos utánkövetéssel rendelkező betegek adatait retrospektív módon elemeztük. Elsődleges eredménynek a zárt dobüreg létrehozását vettük, másodlagos eredménynek a hallásjavulást.
Eredmények: A jelzett időszakban összesen 13 ilyen beavatkozást végeztünk, kilencet bal, négyet jobb fülön. Tíz beteg (2 nő, 8 férfi) esett át műtéten (átlagéletkor 49 év [9-84 év]), amelyből kettő bilaterális beavatkozás volt. Egy betegnél az első sikertelen beavatkozás után később reoperáció történt. Hat beteg anamnézisében szerepel fülműtét az érintett fülön. Tizenkét esetben
egy dobhártyanegyedet nem meghaladó perforációt kellett
zárni, egy betegnél két negyedet foglalt el a perforáció. Az átlagos utánkövetési idő hét hónap volt (3-9 hónap). Tíz esetben sikerült zárni a dobüreget (76,9%), átlagosan 6,3 dB-lel javítva a lég-csont közt. Az elülső negyedi perforációk esetében 80%-ban volt sikeres a beavatkozás, a revíziós műtéteinknél pedig 85,7%-ban.
Következtetések: Az irodalom és a saját tapasztalataink alapján az endoszkópos fat graft myringoplastica hatékony, egyszerű beavatkozás a kis dobhártya-perforációk zárására, bár a hosszú távú eredmények értékeléséhez további utánkövetés, nagyobb esetszám szükséges.

Kulcsszavak
dobhártya-perforáció, dobhártyapótlás, endoszkópos fülműtét

SUMMARY
Introduction: Fat graft myringoplasty is a minimal invasive surgical technique using autologous fat tissue to close the tympanic membrane perforation without elevating the tympanomeatal flap.
Objectives: Evaluation of our first results with endoscopic fat graft myringoplasty.
Materials and methods: We retrospectively analysed the first 13 cases with at least 3 months follow-up where we did endoscopic fat graft myringoplasty between 2021 July and 2022 February. The outcome measures were the closure of the tympanic membrane and hearing gain.
Results: Within the period under review we performed 13 operations. In 9 case we operated the left and in 4 cases the right ear. The male-female ratio was 2:8 and the average age of the patients was 49 years (9-84). In case of 2 patients, we operated on both sides, and in 1 case after the first unsuccessful operations we reoperated the affected ear. The mean follow-up was 7 months (3-9 months). In 6 cases the patients already had previous operations done in the affected ear. 12 cases the perforation’s size were less than one quadrant of the tympanic membrane, and in 1 case the perforation spread to two quadrants. We successfully closed the tympanic membrane in 10 cases (76,9%) and the air-bone gap improved by 6,3 dB on average. The success rate was 80% in cases of anterior perforations, and 85,7% in revision surgeries.
Conclusions: The endoscopic fat graft myringoplasty is an effective, simple procedure for closing small tympanic mem­brane perforations. Further follow-up is required to evaluate long-term results.

Keywords
tympanic membrane perforation, tympanoplasty, endoscopic ear surgery
 

ÖSSZEFOGLALÁS
Az újszülöttkori objektív hallásszűrés jelenleg elfogadott módszere a szűrő-BERA. A szűrő-BERA során általában click stimulust használtunk, mivel a click esetén a cochlea teljes egészét ingerlő, széles sávú ingert alkalmazunk. Újabban Claus Elberling vizsgálata alapján még jobb eredményt kapunk CE-chirp stimulussal. Vizsgálatunk célja, hogy összehasonlítsuk a két ingertípust ismert hallású felnőtt önkénteseken, Pytel és Czimmermann által fejlesztett objektív audiométerrel. Az amplitúdó szempontjából és a mérési időt tekintve a chirp stimulus szignifikánsan jobbnak bizonyult, de természetesen jó eredményt adott a click stimulussal végzett vizsgálat is. Összességében elmondható, hogy mindkét ingertípus megfelelő, különösen akkor, ha automatikus kiértékelő rendszert alkalmazunk.

Kulcsszavak
BERA, chirp inger, click inger, hallásszűrés, objektív hallásvizsgálat

SUMMARY
The currently accepted method of objective hearing screening for newborns is the ABR. In the sreening BERA click stimuli were used because click stimulate the entire cochlea. More recently, based on the study of Claus Elberling, we get even better results with CE-chirp stimulus in some respects. The aim of our study was to compare the two types of stimuli in adult volunteers with known hearing with an objective audiometer developed by Pytel and Czimmermann. In terms of amplitude and measurement time, the chirp stimulus proved to be significantly better, but of course the test with the click stimulus also gave good results. Overall, it can be said that both stimulus types are suitable, especially when an automatic evaluation system is used.

Keywords
BERA, chirp stimulus, click stimulus, hearing screening, objective hearing test
 

Összefoglalás
A szerzők egy 54 éves nőbeteg esetét ismertetik, aki heveny szédülés és fülzúgás panaszával jelentkezett a fül-orr-gégészeti rendelésen. Az ágy melletti otoneurológiai vizsgálat során a jobb oldali labyrinthban akut izgalmi tüneteket észleltek. Immunológiai vizsgálat után az évtizedek óta fennálló, ismeretlen etiológiájú, több szervrendszert érintő betegség hátterében Behçet-kór igazolódott. A cochlearis és a vestibularis végkészülékek funkciójának detektálása céljából komplex eszközös audiológiai (tisztahangküszöb-audiometriai, stapedius reflex-, agytörzsi kiváltottpotenciál- és disztorziós otoakusztikusemisszió-vizsgálatot, tympanometriát) és komplex eszközös otoneurológiai (kalorikus ingerlés, video-fejimpulzusteszt, cervicalis és ocularis eredetű, vestibularisan kiváltott miogén potenciál) vizsgálatot végeztek. A vizsgálatok során a cochlearis és a vestibularis végkészülékek területén különböző oldaliságú és frekvenciájú perifériás károsodásokat detektáltak. A szerzők a beteg audiovestibularis tüneteinek kivizsgálása mellett az otoneurológiai rehabilitációt végezték, a definitív terápiát (azatioprinkezelés) immunológus állította be. Felhívják a figyelmet arra, hogy ismeretlen etiológiájú akut audiovestibularis tünetegyüttes esetén gondolni kell – akár ritka – autoimmun eredetű kórképek lehetőségére is. A korai diagnózis és az adekvát kezelés alapvető jelentőségű, mert a betegség progresszióját lassítja.

KULCSSZAVAK
audiovestibularis, autoimmun, Behçet, belsőfül, interdiszciplináris

Examination of peripheral cochleovestibular lesions in Behçet’s disease. Case report

SUMMARY
The authors present the case of a 54-year-old female patient presenting at an oto-rhino-laryngology outpatient clinic suffering from acute vertigo and tinnitus. During a bed-side otoneurology exam they found an acute right-sided labyrinth hyperfunction. An immunological exam was performed and confirmed Behçet’s disease in the background of this multi-organ, decade-old illness of unknown etiology. In order to detect the function of the cochlear and vestibular devices, the authors performed complex instrumental audiological (threshold audiology, tympanometry and stapedius reflex, brainstem evoked response audiometry and distorsion otoacustic emission) and neuro-otological (caloric reflex test, video head-impulse test, cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential) examinations. They found during testing multiple peripheral lesions of both sides in the cochlea and the vestibular organ.
In addition to examining the patient’s audiovestibular symptoms, the authors performed the otoneurological rehabilitation, while the definitive therapy (cyclosporine therapy) was set by an immunologist.
The authors draw attention to the fact that in the case of acute audiovestibular symptoms of unknown etiology, the possibility of (even rare) pathologies of autoimmune origin should be consid­ered. Early diagnosis and adequate treatment are essential because it slows down the progression of the disease.

KEYWORDS
audiovestibular, autoimmune, Behçet, inner ear, interdisciplinary
 

Összefoglalás
A gyors környezeti légnyomásváltozás hatására a szervezetben alapvetően két csoportba sorolható patofiziológiai jelenségek és elváltozások alakulhatnak ki. Egyik a légtartó testüregek nyomáskiegyenlítődésének zavara miatt létrejövők, azaz a barotraumák. A másik a szövetnedvekben oldott gázok saját parciális nyomáslépcsőjének függvényében, buborék formájában történő kiválása miatt megjelenő dekompressziós betegség. A két típus lehetséges fül-orr-gégészeti megjelenései a fül különböző régióit és az orr­melléküregeket érintő barotrauma, valamint a belsőfület akár izoláltan is károsítani képes dekompressziós betegség, amelyek korábban az ipari búvárok, a keszonmunkások és a repülőszemélyzet körében fordultak elő. Napjainkra a rekreációs búvárkodás és repülés népszerűvé és könnyen elérhetővé válásával a betegségek klinikai relevanciája is megnőtt, amely már a hétköznapi fül-orr-gégészeti praxist is elérheti. A dolgozat röviden áttekinti a létrejövő elváltozások súlyponti kérdéseit, kialakulását, tüneteit, differenciáldiagnosztikai szempontjait, kezelési és prevenciós lehetőségeit.

Kulcsszavak
Középfül-barotrauma, belsőfül-barotrauma, barosinusitis, alternobárikus vertigo, belsőfül-dekompressziós betegség

Otorhinolaryngological aspects of pressure changes

Summary
Under the influence of rapid changes in ambient air pressure, pathophysiological phenomena and lesions can be divided into two groups that can develop in the body. One is barotrauma due to the disturbance of pressure equalization of the trapped gas in cavities. The other is decompression sickness due to the excretion of dissolved gases in tissue fluids that form bubbles depending on their partial pressure. The possible ENT appearances of these two types are barotrauma affecting different regions of the ear, paranasal sinuses and decompression disease, which can damage the inner ear. Earlier, these issues involved industrial divers, caisson workers and flight crews. However, with the popularity and easy accessibility of recreational diving and aviation, the clinical relevance of diseases has also increased, reaching even everyday ENT practice. The thesis briefly reviews the focus issues, formation, symptoms, differential diagnostic aspects, treatment and prevention options of the diseases.

Keywords
Middle ear barotrauma, inner ear barotrauma, barosinusitis, alternobaric vertigo, inner ear decompression disease
 

ÖSSZEFOGLALÓ

A hirtelen halláscsökkenés (sudden sensorineural hearing loss, SSNHL) terápiájára számos lehetőséget vetettek már fel, azonban ezekről ellentmondásos információk érhetőek el az irodalomban. A kezelés magját jelenleg a kortikoszteroid-készítmények adják, azonban a terápiarezisztens esetek régebben kevés sikerrel kecsegtettek. Az utóbbi években felmerült, hogy az idiopátiás (I)SSNHL hátterében perilympha fistula (PLF) is állhat, így több centrumban obliterációs műtétet végeznek az esetleges peri­lymphacsorgás megállítására. Vizsgálatunkban 31 terápiarezisztens ISSNHL-ben szenvedő páciensnél végeztünk exploratív tympa­notomiát endoszkóppal, majd autológ zsírszövettel obliteráltuk a kerek ablak fülkéjét és a fissula ante fenestram területét. A kiindulási halláseredmények átlagértéke a beszédfrekvenciákon 81,1 dB-nek mutatkozott, amelyet a teljes beteganyagban szignifikánsan (átlag = 19,4 dB; p=0,005) sikerült javítani. Ha kizárólag azon betegeket vizsgáltuk, akiknek a hallása javult az obliterációra, úgy 35,3 dB-es átlagos gyógyulást kaptunk. Intraoperatív módon a páciensek 19%-ánál azonosítottunk klinikailag PLF-et, azonban ezen betegcsoport átlagos hallásjavulása 22,2 dB-nek mutatkozott. Az adatok alapján úgy tűnik, hogy a betegség kialakulása után az eltelt idővel arányosan csökken a fisztulazárással visszanyerhető hallás mértéke. A fisztulaobliteráció tehát egy hasznos, azonban nem tökéletes modalitás a terápiarezisztens ISSNHL-ben szenvedő betegek kezelésében.

KULCSSZAVAK

Endoszkópos középfülsebészet, hirtelen halláscsökkenés, fisztulaobliteráció, perilympha fistula

Analysis of the effectivity of obliteration technic in 31 therapy resistant idiopathic sudden sensorineural hearing loss patients

SUMMARY

Although there are numerous therapeutic possibilities for sudden sensorineural hearing loss (SSNHL), the available information about this topic in the literature is controversial. Corticosteroids are considered currently as the first-line treatment, however formerly the success rate of the therapy-resistant cases was low. Idiopathic (I)SSNHL may be caused by perilym­phatic fistula, therefore recently in several centers fistula obliteration has been performed to stop the leakage of the perilymph. In this retrospective study in total of 31 patients with therapy-resistant ISSNHL were enrolled. We performed in all cases endoscopic exploratory tympanotomy. After the procedures we obliterated the niche of the round window and the fissula ante fenestram with autologous fat tissue. The average baseline hearing was found to be 81.1 dB for speech frequencies, which was significantly improved in all patients (mean = 19.4 dB; p=0.005) after the surgery. Analyzing only those patients whose hearing was improved after the obliteration, an average recovery of 35.3 dB was obtained. 19% of the patients were found to have perilymph leakage intraoperatively. The hearing improvement in this subgroup was 22.2 dB. According to our study the success of the therapeutic modality decreases by the time, considering the gain of hearing. Fistula obliteration is an effective, but limited modality in the treatment of patients with therapy-resistant ISSNHL.

KEYWORDS
Endoscopic middle ear surgery, perilymphatic fistula, fistula obliteration, sudden sensorineural hearing loss