Összefoglalás
Jelen összefoglalóban a gyermekkori alvásfüggő légzészavarok, azon belül főként az obstruktív alvási apnoe okait, tüneteit, a javasolt diagnosztikus lépéseket és a lehetséges kezelési lehetőségeket tárgyaljuk. Kiemeljük a gyermekkorra jellemző, kevésbé ismert tüneteket (mint a figyelemzavar, a viselkedészavar), és felhívjuk a figyelmet a mielőbbi kezelés szükségességére, hiszen ezáltal a hosszú távú szövődmények elkerülhetők. Gyermekekben a betegség leggyakoribb oka az adenoid és a tonsilla palatinák hipertrófiája, ezért a leggyakrabban alkalmazott terápia az adenotómia, az adenotonzillektómia, az adeno­tonzillotómia. Fontos, hogy az ezen betegcsoportban végzett műtéteknél magasabb respiratorikus szövődményrátával kell számolnunk, mint az egyéb okból végzett hasonló műtétek után. Az alvásfüggő légzészavarok rizikótényezői és maga a betegség megfelelő műtét előtti kivizsgálással kimutatható, így felkészülhetünk az esetleges komplikációkra. Súlyos, obstruktív alvási apnoe szindrómában szenvedő gyermekek tervezett fül-orr-gégészeti műtéteit kizárólag gyermekintenzív osztályos háttérrel rendelkező intézetben javasolt végezni.

Kulcsszavak
adenotómia, alvásfüggő légzészavar, alvási apnoe, gyermek, tonzillektómia

Summary of treatment principles for children with obstructive sleep apnoea

Summary
In this summary, we discuss the causes, symptoms, proposed diagnostic steps and possible treatment options of sleep-related breathing disorders in children, especially obstructive sleep apnea syndrome. Lesser known childhood symptoms such as attention deficit, behavioural disturbances and the need for early treatment to avoid long-term complications are highlighted. In children, the most common cause of the disorder is hypertrophy of the adenoid and palatine tonsills, and therefore the most commonly used treatments are adenotomy, adenotonsillectomy, adenotonsillotomy. Importantly, a higher respiratory complication rate should be expected after surgery in this patient group. The risk factors for sleep-related breathing disorders and the disease itself can be detected by appropriate preoperative screening, so that we can prepare for potential complications. Planned surgery in children with severe obstructive sleep apnoea syndrome is recommended to be performed in an institution with a paediatric intensive care unit.

Keywords
adenotomy, child, sleep apnea, sleep related breathing disorder, tonsillectomy 

ÖSSZEFOGLALÁS
Hazánkban 2020-ban indult el a krónikus rhinosinusitis orrpolipózissal járó formájának biológiai kezelése. Azóta közel ötszáz beteg kapott kezelést – az elsőként ebben az indikációban törzskönyvezett – dupilumabbal a különböző intézetekben. Nyolc centrum adatait retrospektív módon elemeztük, és az eredmények közlése folyamatban van. Az azóta eltelt időszakban megjelent számos nemzetközi közlemény következtetései és a saját megszerzett tapasztalataink indokolják, hogy hazánkban is egységes eljárásrend szerint történjék a biológiai kezelések kiválasztása, illetve a betegek ellenőrzése és követése.
1500-2000/μl szérum eosinophil sejtszám felett immunológiai kivizsgálás és egyéb biologikumok adásának mérlegelése jön szóba, a terápia során tapasztalt 3-5 ezres sejtszám esetén igen szoros kontroll, illetve efelett a kezelés leállítása szükséges. A dolgozat az EPOS2020/EUFOREA legújabb állásfoglalása alapján tárgyalja a betegségre jellemző tüneti kontroll, remisszió, gyógyulás, betegségkiújulás, terápiás válasz fogalmakat.
Ebben a cikkben két centrum által dupilumabbal kezelt, 103 beteg terápiás eredményeit ismertetjük, amelyek közül 55-nél egyéves, 17-nél kétéves kezelési adatok állnak rendelkezésre. A hazánkban érvényes indikációs feltételek alapján kialakított paraméterek (SNOT-22 életminőség-kérdőív), szubjektív szaglás pontszám (loss of smell score, LSS), a gátolt orrlégzést vizsgáló VAS és NOSE, valamint az orrpolip méretét meghatározó pontszám (NPS) mindegyike szignifikáns mértékű,és tartós javulást mutatott a kiindulási értékekhez viszonyítva.

KULCSSZAVAK
biológiai terápia, dupilumab, krónikus rhinosinusitis, orrpolip

First experiences with biologicals and recommendations for treatment strategies in type-2 chronic rhinosinusitis with nasal polyps

SUMMARY
The therapy of CRSwNP patients with biologicals has been initiated in 2020 in Hungary. Since then about five hundred patients have been treated in different centers with dupilumab, the first biological approved in Hungary. The data from eight leading centers were pooled and retrospectively analyzed, publication is in progress. The continuously growing knowledge from the publications and our experiences necessitates the establishment of a national follow-up algorithm. This may ensure consistent patient selection and follow-up strategies. Baseline blood eosinophil counts above 1500-2000/μl indicates immunological consultation and/or consideration of other biologicals. During follow-up blood eosinophil counts between 3-5000 indicates close controll and above 5000 termination of the therapy. The authors discuss the terms of control, remission, cure, recurrence of the disease, as well as response rate of the therapy according to the recent EPOS2020/EUFOREA document.
Therapeutical results of 103 patients treated with dupilumab in two centers are discussed in this review. One-year follow-up period was achieved in 55, while two-year in 17 cases. All of the variables (SNOT22, nasal blockage measured with VAS and NOSE score, loss of smell score and nasal polyp score) required by the national guidelines have shown significant improvement compared to the baseline values.

KEYWORDS
biological therapy, chronic rhinosinusitis, dupilumab, nasal polyp

Az MFOE kongresszus Rhinológiai Szekciójának előadói az eddigi ismeretek összefoglalásán túl számos diagnosztikus és terápiás újdonságot is bemutattak. Hallhattunk a rhinitisek új klasszifikációjáról, a krónikus rhinosinusitisek pathológiai hátterének új ismereteiről, és természetesen bemutatásra kerültek a polipképződéssel járó CRS-ek terápiájában áttörést hozó, a betegek életminőségében jelentős javulást eredményező biológiai terápiák is.

A szerzők a szagláscsökkenés vizsgálata során az európai gyakorlatban leggyakrabban alkalmazott Sniffin’ Sticks teszt módszertani leírását ismertetik magyarul. A szaglástesztnek különös jelentősége van a jelenleg is zajló COVID-19-pandémia miatt, amely során drasztikusan emelkedett a szagláspanaszos betegek száma. A Sniffin’ Sticks teszt illatanyagokkal impregnált tollak segítségével végzett vizsgálat, amely három részből áll: a szaglásküszöb, a megkülönböztetés (diszkrimináció), valamint a felismerés (identifikáció) vizsgálatára van lehetőség. Az egyes részpontszámok alapján határozható meg az ún. TDI-pontszám, amely alapján az adott egyén szaglóképessége normo­smia, hyposmia vagy anosmia kategóriába sorolható. Fontos hozzátenni, hogy az adott illatanyagok ismerete különböző populációk esetén meglehetősen eltérő lehet, így az eredeti, német lakosságra validált tesztben bizonyos módosításokra lehet szükség a magyar beteganyag esetében. A teszt magyarországi validálása jelenleg folyamatban van.

A szemgödröt érintő sérülések során gyakran idegen test marad hátra, amelyet anyaguk szerint szervetlen, illetve szerves csoportba sorolunk. A sérülés körülményeinek tisztázása elsődleges fontosságú, mivel számos esetben eszméletvesztés vagy toxikus hatás játszik közre a trauma elszenvedésében. Felismerésüket ezentúl nehezíti: az idegen test beékelődése, kis mérete vagy szervetlen jellege. Sugárfogó idegen testek kimutatására alkalmas a CT-vizsgálat, a szervetlen anyagok lokalizálására az MR-vizsgálat szenzitívebb. Osztályunkon az elmúlt 3 évben 4 orbitális szervetlen idegen testet távolítottunk el endoszkóppal asszisztáltan. Annak ellenére, hogy sokszor több szakma bevonására is szükség van, orbitasebészeti centrumot országosan még nem alakítottak ki. Ezen betegek ellátása olyan centrumokban javasolt, ahol a kivizsgáláshoz, illetve műtéthez szükséges feltételek egy helyen vannak jelen.

Bevezetés: Az anatómia tanításában alapvető a sémás ábrázolás. Összeállításunkban bemutatunk egy módszert, amely során az előadó lépésről lépésre rajzol a hallgatósággal együtt, grafikus szoftverek és 3D modellező programok segítségével.
Módszerek: A kurzusok során digitális rajztáblát, valamint grafikus szoftvert használtunk egy előre összeállított rendszeren. Ezekkel az eszközökkel gyorsan és látványos módon készíthetők több rétegből álló rajzok, az előadó digitális „rajzvászna” nagy felületre kivetíthető, így a hallgatóság nyomon követheti a rajz megszületését lépésről lépésre. Ehhez Infinite Painter^®, Clip Studio^®, valamint Nomad Sculpt^® programokat használtunk, a hardveres hátteret Samsung S7 plus tablet, valamint laptop és Wacom Intuos Pro S^® digitalizáló tábla biztosította.
Következtetések: Az V. éves angol és magyar orvostanhallgatók, posztgraduális képzésben részt vevő rezidensek és szakorvosjelöltek érdeklődve fogadták a kurzust, jól teljesítették a feladatokat, beszámolóik szerint hasznosnak bizonyult a bonyolult anatómiai térségek (középfül, orrmelléküreg) megértésében. Célunk egy komplex learning curve felépítése, amelyben a kadáverdisszekciók és virtuális szimulációk alkalmazása előtt helyet kap az ábrázolt anatómia gyakorlata.

A gyermekek körében megjelenő alvásfüggő légzészavarok számos, viselkedésre és kognícióra gyakorolt következménnyel járhatnak. Az alvásfüggő légzészavarok hypoxiás állapotokat és széttöredezett alvásstruktúrát eredményezhetnek. Számos kutatás alátámasztja az alvás deklaratív emlékezetre gyakorolt pozitív hatását felnőtt populáció esetén, azonban ez a terület alulkutatott gyermek páciensek körében. Az eddigi kutatások rámutatnak, hogy az alvásfüggő légzészavarok következtében felléphet nappali aluszékonyság, tanulási és koncentrációs nehézségek, viselkedészavarok és kogníciós nehézségek gyermekek körében. A szakirodalom és a gyakorlati eredmények azt mutatják, hogy indokolt az alvászavarok mielőbbi diagnosztizálása és pszichológiai szempontból történő kivizsgálása, amely eszközt nyújt arra, hogy utánkövethető legyen az alvászavarok különböző kezelési módjainak hatékonysága. A kivizsgálás során fontos hangsúlyt helyezni a munkamemória teljesítményére, a végrehajtó és a figyelmi funkciókra, valamint a verbális és vizuális emlékezetre.

Összefoglaló

Bevezetés: A műtéti ellátást igénylő arcüregi megbetegedéseknél a megfelelő feltárás kiválasztása kiemelt jelentőségű. Az anatómiai adottságok miatt a középső orrjárat felől a recessus alveolaris és a sinus maxillaris (SM) elülső térségeinek látótérbe hozása és az ott végzett manipuláció körülményes. A prelacrimal recess approach (PLRA) az arcüreg anteromedialis szögletéből történő behatolással megfelelő rálátást biztosít a rejtett területekre.
Cél: A vizsgálat célja a PLRA hatékonyságának és hosszú távú eredményének megítélése olyan esetekben, amelyekben korábban a középső orrjárat felől sikertelen volt az arcüregi elváltozás eltávolítása.
Módszer: 2018. szeptember és 2020. január közötti időszakban feltárást igénylő recidív/reziduális arcüregi patológia miatt PLRA beavatkozáson átesett betegek bevonásával retrospektív vizsgálatot végeztünk. Vizsgáltuk a demográfiai adatokat, a megelőző feltárás fajtáját, az arcüregi elváltozás eredetét, a szövődményeket, valamint az eredmény tartósságát.
Eredmények: A kilenc vizsgálatba bevont beteg közül 3 férfi és 6 nő, átlagéletkoruk 47 év (standard deviáció [SD] ±15; min. 31, max. 70), az átlag követési idő 22 hónap (SD ±7,3; min. 12, max. 36) volt. A megelőző beavatkozás 5 esetben középső orrjárati antrotomia (middle meatal antrostomy, MMA), 2 esetben alsó orrjárati antrotomia (inferior meatal antrostomy, IMA), 2 esetben MMA+IMA volt. A patológia szerinti megoszlás: mycetoma 6, hamartoma 1, odontogen cysta 2. Ismételt beavatkozást igénylő recidívát 1 mycetomás betegünknél tapasztaltunk. A posztoperatív szövődmények között egy betegünknél orrvérzés és elhúzódó sebgyógyulás, két betegünknél a metszőfogak átmeneti érzéketlensége jelentkezett.
Következtetés: A sinus maxillaris nehezen elérhető területeinek feltárására és az elváltozás biztonságos eltávolítására eredményesen alkalmazható a PLRA.

Kulcsszavak

prelacrimal recess approach, sinus maxillaris, mycetoma, Caldwell–Luc-feltárás, recessus alveolaris

Prelacrimal recess approach in recurrent/residual sinus pathologies: a retrospective study of 9 cases

Summary

Introduction: finding the proper exploration technique is essential in maxillary sinus (MS) diseases when surgical intervention is necessary. Due to anatomical features, accessing the alveolar recess and the anterior region of the maxillary sinus and manipulating through the middle meatal approach is challenging. The prelacrimal recess approach (PLRA) provides a good view of hidden areas from the anteromedial angle.
Objective: This study aims to evaluate the efficacy and long-term outcome of PLRA in cases where the previously performed middle meatal approach was unsuccessful in removing the lesion.
Method: between September 2018 and January 2020, a retrospective analysis was conducted into the effectiveness of PLRA on patients who required surgery because of recurrent or residual pathology. We investigated demographic data, previous exploration techniques, etiology of sinus pathology, complications, and the duration of results.
Results: 9 patients were enrolled in the study. Participant gender distribution was 3 men and 6 women, with a mean age of 47 years (standard deviation [SD] ±15; min. 31, max. 70). The average follow-up period was 22 months (SD ± 7,3; min. 12, max. 36). The previous operation was middle meatal antrostomy (MMA) in 5 patients, and inferior meatal antrostomy (IMA) in 2 patients. MMA+IMA was performed on two patients. Distribution of the pathology: mycetoma 6, hamartoma 1, odontogenic cyst 2. Disease recurrence requiring reoperation was observed in 1 patient with mycetoma. Postoperative complications, such as like epistaxis and prolonged wound healing were observed in 1 patient, and transient paraesthesia of the incisors in 2 patients.
Conclusion: PLRA can be effectively used for the exploration of difficult-to-reach areas and for the safe removal of pathologies in the MS.

Keywords

prelacrimal recess approach, maxillary sinus, mycetoma, Caldwell–Luc approach, alveolar recess

Bevezetés: A tartós orrdugulás egyik gyakori és az életminőséget jelentősen befolyásoló oka az alsó orrkagylók hipertrófiája. Számos volumenredukciós orrkagylóműtét ismert, de ezek sok esetben jelentős nyálkahártya-destrukciót okoznak, vagy az eredmény nem bizonyul tartósnak. A beavatkozásokkal szemben elvárás az orrlégzés javítása mellett az orr élettani funkciójának megőrzése a nyálkahártya megkímélésével. Célunk az irodalmi adatok alapján hatékony és tartós megoldást kínáló medial flap inferior turbinoplasty hatékonyságának vizsgálata saját beteganyagunkon.

Módszer: A medial flap inferior turbinoplasty eredményességének retrospektív elemzése korábban rádiófrekvenciás műtéten átesett, de ismét panaszossá vált és konzervatív kezelésre nem javuló betegek esetében.

Eredmények: A 2019. január és 2020. november közötti időszakban, 6 betegünkön elvégzett műtét kiértékelése igazolta, hogy a betegek életminősége már a műtétet követő 1 hónap után látványosan javult. Az orrüreg tágasságának növekedése objektíven igazolható módon az első hónapban ugrásszerű volt, míg a betegek dekongesztánsigénye radikálisan lecsökkent. A posztoperatív 3-6. hónap között az eredmények részben tovább javultak, vagy stabilizálódott a korábban elért kedvező állapot. Turbinoplasztika esetében az intratrachealis narcosis a preferált érzéstelenítési mód, továbbá hosszabb műtéti időt feltételez. 

Következtetések: A rádiófrekvenciás abláció után is tartósan fennálló alsóorrkagyló-hipertrófia kezelésében kellően hatékony és kíméletes megoldást kínál kezdeti tapasztalataink alapján a medial flap inferior turbinoplasty. A relatíve nagyobb műtéti teher miatt salvage technikaként történő alkalmazását javasoljuk.

Az utóbbi évtizedben az otoneurológiai kutatások eredményeinek klinikai alkalmazása, a gyors és magas prediktív értékű ágy melletti tesztek, az új eszközös vizsgálatok alkalmazása, illetve a modern képalkotó eljárások hozzáférhetősége egyfajta forradalmat indított el a szédüléssel járó kórképek diagnosztikájában. Hazánkban 2014 óta több továbbképzés, hands on kurzus, konferencia segítette a legmodernebb vizsgálati protokollok elsajátítását.
Osztályunk otoneurológiai ambulanciáján 2016 óta egységes protokollt alkalmazunk az akut és krónikus szédüléssel vizsgálatra jelentkezett betegeinknél, illetve videookulográf alkalmazásával objektivizálni tudjuk a tesztek eredményét. Megvizsgáltuk kórházunkban 2017. és 2018. években az alkalmazott diagnosztikus és terápiás tevékenységünket, a „learning curve” alakulását, elemezve munkák eredményességét és hibáinkat. Végül rövid esetbemutatással szemléltetjük munkánk – teljes odafigyelés mellett is előforduló – „buktatóit”.