Malignizálódott familiáris cylindromatosis: egy igen ritka tumor kapcsán felmerült kérdések – esetismertetés
Összefoglalás
A parotistájéki terimék eltávolítása, a szükséges radikalitás megítélése, a dignitás szempontjából bizonytalan előzetes aspirációs citológia esetén kihívás elé állítja az operatőrt. Egy idősebb nőbeteg esetének ismertetésén keresztül mutatjuk be tapasztalatainkat a szövettanilag végül igen ritka érdekességnek bizonyuló tumor (malignizálódott familiáris cutan cylindromatosis parotisban) eltávolítása és kezelése kapcsán. Összefüggést találtunk betegünk első látásra irreleváns háti, fej- és homloktáji cutan elváltozásai és a parotisban elhelyezkedő tumor közt. Rövid áttekintést adunk a Brook–Spiegler-szindrómáról (BSS), a patológiai diagnózis nehézségeiről, továbbá beszámolunk esetünk kapcsán a familiáris cylindromatosis és malignizálódott változatának kezelési lehetőségeiről, posztoperatív utánkövetéséről.
Kulcsszavak
preoperatív citopatológiai klasszifikáció, Brook–Spiegler-szindróma, cutan cylindromatosis, molekuláris patológiai diagnosztika, multidiszciplináris posztoperatív gondozás
Malignant transformation of familial cylindromatosis: questions arising from a very rare tumor – case report
Summary
Removing parotid tumors and assessing required radicality in cases of uncertain dignity based on preliminary aspirational cytology presents a challenge for surgeons. Through the presentation of a case involving an elderly female patient, we share our experiences in the removal and treatment of a tumor, which ultimately turned out to be a rare pathological entity (malignant transformation of familial cutaneous cylindromatosis in parotid). We found a connection between the patient’s initially seemingly irrelevant dorsal, head, and forehead cutaneous lesions and the tumor located in the parotid. A brief overview of Brook–Spiegler syndrome, the diagnostic challenges faced by pathologists, treatment options, and postoperative follow-up for familial cylindromatosis and its malignant form are discussed in our case.
Keywords
preoperative cytopathological classification, Brook–Spiegler syndrome, cutaneous cylindromatosis, molecular pathological diagnostics, multidisciplinary postoperative care













