A Lemierre-szindróma (LS) napjainkban ritka, de súlyos, a fej-nyaki régiót érintő, potenciálisan életet veszélyeztető, infekciós eredetű kórkép. Elfeledett betegségként is szokták nevezni az antibiotikuméra kezdetét követő, igen kis fokú előfordulása miatt, habár az elmúlt 20 évben incidenciája egyre növekvő tendenciát mutat. Általában oropharyngealis infekció következtében alakul ki; a vena jugularis interna szeptikus thrombophlebitisével, bacteriaemiával jár. A Lemierre-szindrómával diagnosztizált betegek általában alapbetegséggel nem rendelkező, immunkompetens, egészséges adolescens korú fiatalok vagy fiatal felnőttek, akik kórtörténetében többnapos torokfájás vagy lázas epizód szerepel a súlyosabb tünetek jelentkezése előtt. A kezdetben nem specifikus tünetek miatt diagnosztikája nehéz; a képalkotó vizsgálatok (ultrahang, CT) jelentősége kiemelkedő. Az LS-t több baktérium okozhatja, azonban a leggyakrabban Fusobacterium necrophorum infekció következménye. Az ajánlott kezelés a sebészi feltárás és drenázs mellett: iv. kombinált antibiotikumterápia, amelyben az egyik összetevő obligátan a metronidazol, továbbá antikoaguláns-kezelés; bizonyos esetben a v. jugularis interna ligatúrája is szükséges lehet. A Lemierre-szindrómával kapcsolatban egy 15 éves fiú esetét mutatjuk be. A megfelelő diagnózis és adekvát terápia mihamarabbi megkezdése életmentő lehet.

A fej-nyaki gennyes folyamatok olykor életveszélyes állapotot idéznek elő, amelyek megkívánják a komplex, multi­diszciplináris ellátást. Gyakran kevert (aerob-anaerob) bakteriális fertőzés áll a háttérben, de kórokként olykor csak egyetlen mikroba igazolható. A leggyakoribb, fej-nyaki tályogot előidéző baktériumok között említendők a Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Fusobacterium necrophorum, valamint Pervotella és Peptostreptococcus speciesek. Az esetbemutatásban leírt, a beteget életveszélyes állapotba sodró nyaki phlegmone kórokozójaként kitenyészett béta-hemolizáló Streptococcus kapcsán szeretnénk felhívni a figyelmet a Streptococcus anginosus csoportra, amelybe három species tartozik: Streptococcus anginosus, Streptococcus intermedius és Streptococcus constellatus. Fej-nyaki gennyedések igazolt kórokozóiként a szakirodalomban csak ritkán találkozhatunk a fent említett csoport tagjaival. Jelenlétükkel és kóroki szerepükkel azonban mindenképpen számolnunk kell, mivel súlyos, életet veszélyeztető állapotokat képesek előidézni.

Szerzők a tonsilla alsó pólusánál elhelyezkedő peritonsillaris tályog esetét mutatják be, amely a musculus constrictor pharyngison áttörve parapharyngealis tályogot is okozott. A parenterális antibiotikumterápia és incízió nem hozta meg a várt javulást, ezért CT-vizsgálatot követően
abscess-tonsillectomia történt. Így sikerült biztosítani a tályog kiürülését és a gyógyulást. A szerzők a nemzetközi irodalommal összevetve levonják az eset tanulságait: az elkezdett konzervatív terápiára, incízióra nem javuló esetekben gyanakodni kell a tonsilla alsó pólusa mögötti tályogra, esetleg parapharyngealiss tályogra. Ilyen esetben jó megoldás lehet az abscess-tonsillectomia. A diagnózis felállításában a CT-vizsgálat segíthet.

A fej-nyaki daganatok stádiummeghatározásához elengedhetetlen a képalkotó vizsgálatok használata. A leggyakrabban alkalmazott módszerek a komputertomográfiás (CT) és mágnesesrezonancia (MR) vizsgálatok, amelyekkel részletesen képezhetők le a szöveti struktúrák. Ezen vizsgálóeljárások azonban nem mindig elégségesek a kiújulás, reziduális daganat, hegesedés, valamint a posztterápiás állapotban az ép, gyulladásos, valamint a daganatos szöveti szerkezet elkülönítésére. Ezen problémák megoldására a CT-vel kiegészített pozitronemissziós tomográfiás vizsgálat (PET/CT) bizonyul ígéretes eljárásnak. Fontos előnye, hogy a teljes test vizsgálatára lehetőség nyílik. Emellett hasznos lehet több, egyidejűleg jelen lévő daganat kimutatásában is, amely gyakran előfordul fej-nyaki tumorok esetében. A PET/CT-vizsgálat tumorkutatás részeként ismeretlen eredetű nyaki áttét primer tumorának azonosításában is egyre nagyobb szerepet tölt be.

A gyermekkori kiterjedt, mély nyaki rétegeket érintő tályogos megbetegedések ritkán előforduló, de igen súlyos kórképek. Közleményünkben egy 4 éves gyermek esetét mutatjuk be, akit napok óta tartó lázas állapot, bal oldali nyaki duzzanat, fejmozgásra jelentkező erős nyaki fájdalom, étvágytalanság és nyelési nehezítettség miatt irányítottak klinikánkra. Fizikális és képalkotó vizsgálattal a panaszok hátterében nagyméretű, izolált retropharyngealis tályog igazolódott. Intratrachealis narkózisban, a garat mögötti tályog szájon keresztüli incízióját végeztük, amely során a tályogüregrendszert maradéktalanul megnyitottuk, így külső feltárásra nem volt szükség. A gyermeket 24 óra elteltével sikeresen extubáltuk, majd a kezdetben parenterális, majd per os alkalmazott antibiotikumterápiának és utógondozásnak köszönhetően a beteget gyógyult állapotban otthonába emittáltuk.

Bevezetés: A teljes gégeeltávolítás utáni beszédkészség helyreállítására napjainkban a legelfogadottabb módszer a hangprotézis-beültetés. Az eszközzel a betegek döntő többsége jól kommunikál, de a művi tracheo-oesophagealis fisztula szövődményekkel járhat, amelyek közül leggyakoribb a protézis melletti nyál- és folyadékcsorgás. A leakage legtöbb esetben minimális invazív módszerekkel megszüntethető, de egyes betegeknél akár összetettebb sebészi eljárás is szükségessé válhat.
Esetismertetés: 70 éves férfi betegnél T4N2MO stádiumú gégetumor miatt teljes gégeeltávolítást és posztoperatív kemoradioterápiát követően beszédrehabilitáció céljából hangprotézis-implantációt végeztünk. A protézis 3 hónappal később spontán kilökődött. Helyén nagy, ismételt protézisbeültetést lehetetlenné tevő fisztulanyílás maradt vissza. A sipolynyílás spontán szűkülése néhány hónap alatt sem következett be. Tracheamobilizáció melletti fisztulazárást végeztünk, új hangprotézis új helyre történő beültetésével.
Eredmények: A tracheostoma magasságában a nyelőcső és a kérdéses tracheaszakasz mobilizálása után az érintett tracheaszakasz elcsúsztatásával megszüntettük a tracheo-oeso­phagealis fisztulát. Posztoperatív ismételt fisztulát nem észleltünk. 3 hónappal később ismételt Provox-implantáció történt, amelynek segítségével a beteg kiválóan kommunikál jelenleg is.
Következtetés: A hangprotézissel történő beszédrehabilitáció több szövődménnyel járhat. Mind a kialakított fisztulával, mind a beültetett protézissel adódhat gond. Külön problémát jelenthet a hangprotézis kiesését követően a permanens tracheo-oesophagealis fisztula megszüntetése. Az általunk bemutatott módszer tartós és esztétikailag kedvező eredményt hozhat.

A fej-nyaki régió beolvadással járó gyulladásos folyamatai mindennapos részét képezik a fül-orr-gégészeti praxisnak. Odinofágiáról beszámoló páciensek panaszai hátterében banális felső légúti fertőzések mellett gyors propagációt mutató, beolvadással járó infekciók is előfordulhatnak. A nyelv tályogja ritkaságnak számít a nyelési fájdalom hátterében, ám kiterjedtségétől, elhelyezkedésétől függően akár életet veszélyeztető is lehet. Mindezért elengedhetetlen a folyamat mihamarabbi felismerése, illetve annak helyes kezelése.
59 éves férfi betegünk két napja tartó nyelv, illetve nyelv alatti fájdalom miatt került felvételre, osztályunkra. Fizikális vizsgálata során a nyelv elülső felének megfelelően egy puha tapintatú, kifejezetten fájdalmas, fluktuáló, abszcesszusnak imponáló képletet láttunk, amelyet ultrahangvizsgálat is megerősített. A gyors sebészi beavatkozás, illetve a széles spektrumú antibiotikum hatására a beteget a 3. posztoperatív napon otthonába bocsátottuk. A 7. napra teljesen panaszmentessé vált. Az időközben validált bakterológiai vizsgálat Lactococcus lactis és Streptococcus intermedius jelenlétét igazolta.
Bár a nyelv állományában kialakult tályogok irodalmi ritkaságnak számítanak, elengedhetetlen az elváltozás mihamarabbi felismerése és korrekt ellátása a fenyegető légúti szűkület kialakulásának veszélye miatt.

Összefoglalás

A parotistumorok sebészeti kezelésében mindig a megfelelő radikalitás és az arcideg védelme volt kulcskérdés, emiatt számos operatív szemlélet és műtéti típus alakult ki. Jelen tanulmánnyal eredményeink tükrében hangsúlyozzuk a műtéti típusok ismertetése mellett az ún. extrakapszuláris disszekció létjogosultságát. Osztályunkon 2014. 3. 1. és 2019. 4. 1. közti időszakban 79 parotissebészeti beavatkozást végeztünk. A daganat mérete és elhelyezkedése miatt biztonsággal 28 esetben tudtunk extrakapszuláris disszekciót alkalmazni. Az extrakapszuláris disszekciók során idegsérülés, mint szövődmény nem fordult elő.

Eredményeink és a hivatkozott irodalom alapján minden operatőrt bíztatni tudunk a parotis hátsó-alsó pólusában elhelyezkedő, fizikális vizsgálattal és aspirációs citológiával benignusnak véleményezhető terimék extrakapszuláris disszekcióval történő eltávolítására. Az arcideg feltárásának elkerüléséhez idegmonitor hiányában nagy segítséget ad az Ikoma-féle tumorlokalizációs beosztás. Az eljárás további előnye, hogy esetleges reoperációnál a korábbi műtét okozta hegesedés nem növeli a n. facialis sérülés kockázatát.

Kulcsszavak: extrakapszuláris disszekció, finomtű-aspirációs biopszia, Ikoma-féle tumorlokalizációs klasszifikáció, parotistumor, parotidectomia

Extracapsular dissection of parotid ­tumors: our experiences with the introduction of a new approach

Summary

Proper removal of tumors and protection of the facial nerve have always been key issues in the surgical treatment of parotid tumors, which has led to the development of a number of operational approaches and types of surgery. In the present study, in addition to the description of the types of surgery, we emphasize the extracapsular dissection. In our department between 1. 3. 2014. and 1. 4. 2019 we performed 79 parotid surgical interventions. Due to the size and location of the tumor, we were able to safely use extracapsular dissection in 28 cases. There was no nerve injury in the cases of extracapsular dissections.

Based on our results and the cited literature, we encourage all surgeons to perform extracapsular tumor removal if it is considered benign by physical examination and aspiration cytology, which are located in the posterior and lower parotid gland areas. In the absence of a nerve monitor, the Ikoma Tumor Localization Classification is of great help in avoiding facial nerve injury. The procedure further has the advantage that, in case of a reoperation, scarring caused by previous surgery would not endanger the facial nerve.

Keywords: extracapsular dissection, fine needle aspiration biopsy, Ikoma Tumor Localization Classification, parotid tumor, parotidectomy

Amiloidózis alatt egy extracelluláris fibrilláris fehérje lerakódását értjük a szövetekben, amely az adott szerv diszfunkciójához vezet. Egy 58 éves nőbeteg esetén keresztül mutatjuk be egy álhangszalagra lokalizált amiloidózis diagnosztikájának, valamint műtéti kezelésének folyamatát. Az esetbemutató célja felhívni a figyelmet erre a ritkának mondható kórképre, amely sok esetben az általános megnyilvánulása miatt (rekedtség, hangképzési nehézség)késlelteti a pontos diagnózist – ahogyan ebben az esetben is történt.

Kulcsszavak: amiloidózis, gége lokalizált jóindulatútumora, lézeres gége-mikrosebészet

Minimal invasive treatment of laryngeal amyloidosis – Case presentation

Amyloidosis is a metabolic disease where an extraxcellular protein deposit occurs in various tissues leading to the affected organ’s dysfunction or failure. This case presents the diagnosis and surgical treatment of a 58 year old female patient with localised amylolidosis of the vestibular chords. The objective of the case presentation is to raise awareness for this rare pathological condition, which in many cases due to its general manifestation delays the precise diagnosis – as it happened with our case as well.

Keywords: amyloidosis, laser assisted laryngo-micro-surgery, localised tumor of the larynx

Bevezetés: Éneklés során stílustól és képzettségtől függően ugyanazon struktúrák más módon, más minőségű hangot állítanak elő. Az úgynevezett operai hang több éves képzés és gyakorlás során sajátítható el a légző, gége és artikulációs izmok megfelelő működtetésével. Mindezek alapján feltételezhető, hogy a professzionális operaénekesi teljesítményt a gyakorlás során beépülő specializált agyi reprezentációk teszik lehetővé, amelyek elválaszthatóak a természetes éneklési mód agyi reprezentációjától.

Célok: Kutatásaink célja az operai hangképzés agyi kontrollmechanizmusainak vizsgálata, különös tekintettel a szenzoros-motoros agykérgi interakciókra és ezek tanulási és rehabilitációs folyamatokban játszott szerepére.

Módszer: Viselkedéses feladatokat ésfunkcionális mágneses rezonancia képalkotás (fMRI) paradigmákat alkalmaztunk a hangadás és hangérzékelés vizsgálatára operaénekeseknél, újonnan kidolgozott, magas szinten kontrollált természetes és operai hangingerekkel. Az előzetes vizsgálatba 5 hivatásos operaénekest vontunk be.

Eredmények: Előzetes vizsgálataink során az operai éneklés (motoros), valamint az operai éneklés hallgatása (szenzoros) a precentrális és superior temporális agykérgi területeken eredményezett fokozott fMRI-aktivitást. Operai módon énekelt dallamok hallgatása során nagyobb fMRI-választmértünk ezeken a területeken, mint a természetes módonénekelt vagy mesterségesen előállított szinuszos dallamok hallgatásakor, valamint operaiénekléssorána magában énekléshez képest.

Következtetés: Eredményeink igazolják feltételezésünket, hogy az operai éneklésagyi folyamatai fMRI segítségével lokalizálhatóak ésjellemezhetőek. A hangképzés agyi kontrollmechanizmusainak, a szenzoros és motoros rendszer összehangolt működésének minél pontosabb ismerete pedig elősegítheti az énektanulás, valamint a vokális és nyelési kórfolyamatok értelmezését és rehabilitációját. 

Kulcsszavak: fMRI, hangészlelés, operaéneklés, szakértelem, szenzomotoros integráció

Brain mechanisms of singing investigated by fMRI

Introduction: During singing the same anatomical vocal tract structures define different qualities of voice. Years of learning is required to produce operatic voice that involves a precise adjustment of respiratory, laryngeal, and articulatory muscle groups. Therefore, it is reasonable to assume that operatic singing is subserved by highly specialized neural representations that differ from those involved in natural type of singing.

Goals: Our research was aimed at investigating the neural control mechanisms of operatic singing, with a special emphasis on the processes of sensorimotor interactions as well as their role in vocal learning and rehabilitation.

Methods: We designed and implemented behavioral tests and functional magnetic resonance imaging (fMRI) paradigms to investigate vocal production and voice perception in opera singers using newly developed, highly controlled natural and operatic voice stimuli. We included 5 professional singers into the pilot study.

Results: Our pilot experiment revealed that listening to and producing operatic singing results in increased fMRI activations in overlapping regions of the precentral and superior temporal cortex as compared to those observed during perception of singing with natural voice or control sinusoid melodies, and production of covered singing.

Conclusion: Our findings suggest that neural processes of singing expertise underlying operatic singing can be localized and characterized using fMRI. Uncovering the expertise-driven reorganization of neural control in operatic singing may facilitate the understanding of vocal learning and swallowing processes as well as their pathologies that can give rise to better rehabilitation strategies.

Keywords: expertise, fMRI, operatic singing, sensorimotor integration, voice perception