A perzisztáló 2-es típusú immunválasz bizonyos genetikai és epigenetikai hátterű egyénekben mikrobiom-diszbiózissal és sérült nyálkahártya-felszíni immunbarrier funkcióval fémjelzett olyan tünetegyüttesekért felelős, mint az orrpolippal járó, krónikus diffúz kétoldali rhinosinusitis, az asthma bron­chiale, az atópiás dermatitis és az eosinophil oesophagitis. Azoknak a CRSwNP-s betegeknek, akiknél a folyamatos bázis-, szisztémás szteroid- és műtéti kezelés ellenére tartósan nem kontrollált tünetei vannak, hatalmas előrelépést jelent a célzott biológiai kezelés. Ez az új módszer a hatékonysága mellett költségkímélő is lehet, mivel számos esetben egyszerre több betegség gyógyszeres kezelésének költségeit is kiváltja. A szerzők az indikációk pontos feltételeit, a betegszelekció módszereit, a gyógyszerrendelés algoritmusát és a hatékonyság felmérésének eszközeit elemzik a közleményben. A 2-es típusú gyulladást minden esetben bizonytani kell, emellett a nem kontrollált állapotot szaglás-, orrlégzés-, endoszkópos, CT- és SNOT-22 életminőség-vizsgálatokkal szükséges alátámasztani. Az eddig hazánkban indikációval rendelkező anti-IgE hatásmechanizmusú omalizumab, illetve az IL-4/13 utat egyaránt blokkoló dupilumab közül – az eddig rendelkezésünkre álló tudományos bizonyítékok alapján – az utóbbi jön elsőként szóba.

A schwannomák diagnosztikája gyakran okoz nehézséget, a vizsgálatok nem informatívak és sokszor még iránydiagnózisként sem merül fel ez az entitás. Két esetet mutatunk be, ahol a tumor a nervus trigeminus ágrendszerén jelent meg, meningocelét, illetve arctáji lágyrésztumort utánozva. Mindkét esetben csak a végleges szövettan igazolta a schwannomát. Irodalmi adatok alapján összegeztük, hogy van-e jellegzetes lokalizációja ezeknek a tumoroknak a fej-nyaki területen. A daganat szöveti eredetének bizonytalansága problémát jelent, mivel az utólag schwannomának bizonyuló esetekben az ideg reszekálása tartós posztoperatív panaszokhoz is vezethet, amelyekről adekvát diagnózis hiányában nem okvetlen tudjuk előre felvilágosítani a beteget.

A koronavírus-betegség 2019-et a SARS-CoV-2 vírus okozza, az első megbetegedéseket 2019 decemberében a kínai Vuhanban azonosították. A vírus rövid idő alatt világszerte elterjedt, az Egészségügyi Világszervezet 2020. március 11-én világjárvánnyá nyilvánította. Gyakori, szakmánkat érintő tünet a szaglás- és ízérzéscsökkenés. A betegség lefolyása igen változatos, a tünetmentes hordozók mellett enyhe, középsúlyos, súlyos esetek is előfordulnak. A hospitalizációt igénylő betegek kezelésében a szteroidterápia annak immunszupprimáló hatása miatt vita tárgyát képezi.
A pandémia második hullámában szakmai ajánlások jelentek meg az egyes szakterületeket, betegségeket illetően. Az Európai Allergológiai és Klinikai Immunológiai Akadémia ajánlást adott ki a krónikus orrmelléküreg-gyulladásban szenvedők és szénanáthások terápiáját illetően, illetve a koronavírus-betegségben hirtelen kialakuló szagláscsökkenésről. Közleményünkben ezen rinológiai ajánlásokat ismertetjük.

A szerzők a közleményben egy 6 éves gyermek esetét ismertetik, akinél egy homloktáji sérülés után elhúzódó sebgyógyulás, tartós gennyedés alakult ki. Az elváltozás hátterében egy fakard által szerzett trauma állt, de az anamnézis nem utalt arra, hogy idegen test kerülhetett volna a sebbe. A képalkotó vizsgálatok csupán orbitális levegőzárványra utaltak, ami miatt konzervatív kezeléssel próbáltak megoldást találni. Végül, a terápia sikertelensége miatt, feltárást végeztek, amelynek során egy 6×1 cm-es fadarab idegen testet távolítottak el az orbitából. A gyermek a továbbiakban gyorsan meggyógyult. Az eset tanulsága, hogy szerves (fa) idegen testeknél a képalkotó vizsgálatokra nem lehet teljességgel számítani, a klinikai kép alapján erre is gondolni kell.

Az EPOS2020 megjelenése kapcsán érdemes áttekinteni a krónikus rhinosinusitis (CRS) patofiziológiájában, csoportosításában és kezelésében felfedezhető új ismereteket. A hatalmas mennyiségű adathalmaz ne tántorítsa el a gyakorló orvosokat a szakmailag megalapozott diagnózis felállításától és a korszerű terápia indikálásától. A klasszifikációban primer és szekunder, valamint diffúz és lokalizált formákat különíthetünk el, az elsődleges folyamatokat pedig az 1-es vagy 2-es típusú gyulladással jellemezhető endotípusokba lehet besorolni. A primer, diffúz, 2-es endotípusba tartozó, nehezen kezelhető CRSwNP-ben engedélyezett és bizonyítottan hatékony új terápiás lehetőség a dupilumab, amely az interleukin(IL)-4 és IL-13 jelátvitelét gátló, rekombináns, humán monoklonális antitest.

A szerzők a közleményben egy fiatal nő orrüregi myiasisának esetét ismertetik, és áttekintik a témában rendelkezésre álló nemzetközi és szűk hazai irodalmat, terápiás lehetőségeket. A myiasis egy emberben rendkívül ritkán előforduló, fül-orr-gégészek számára szinte ismeretlen zoonózis. Mivel rinológiai panaszok formájában jelentkezhet, szeretnénk felhívni rá a hazai fül-orr-gégészek figyelmét.

A primer immunhiányos defektusok sokszor fül-orr-gégészeti tünetek formájában is megjelennek, ezért gyakran a fül-orr-gégész az első orvos, akihez a beteg fordul. Az elsődleges immunhiányos állapot hátterében egy vagy több gén mutációja áll, emiatt az immunrendszer bizonyos alkotórészei teljesen vagy részlegesen hiányoznak, vagy nem működnek megfelelően, ezért ezek a gyermekek fogékonyabbak a fertőzésre. A rendszeresen ismétlődő, elhúzódó, antibiotikus kezelésre nem gyógyuló sinusitisek, otitisek, szájüregi infekciók, fej-nyaki bőr- és lágyrészfertőzések hátterében állhat primer immunhiányos defektus is, a fül-orr-gégész szerepe döntő a betegség felismerésében. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a gyermek korai halálához, súlyos, életveszélyes fertőzéshez és krónikus szervi károsodáshoz vezethet. A diagnózis felállításához segítséget nyújt a közleményünkben felsorolt 10 figyelmeztető jel, és az alapos fizikális vizsgálat. Az immunológiai kivizsgálást, a kezelés megtervezését és kivitelezését tanácsos gyermekimmunológusra bízni. Az immunglobulin-pótlás a kezelés fő vonala az antitesthiányos betegségekben, de a primer immunhiányos állapot más formáiban is fontos kiegészítő kezelés. Súlyos primer immunhiányos állapotokban a fertőzések gyakoriságának és súlyosságának csökkentésére az antibiotikum, és az antifungális profilaxis szintén javasolt. Közleményünk áttekintést nyújt a primer immunhiányos defektus gyermek fül-orr-gégészeti gyakorlatban leggyakrabban előforduló formáiról, kellő időben történő felismerésének módszereiről, diagnosztikájáról és kezeléséről.

A Grisel-szindróma atraumatikus atlantoaxiális szubluxáció, amely általában felső légúti infekció után, vagy posztoperatív szövődményként alakul ki a fej-nyaki régióban. Etiopato­genezise nem teljesen tisztázott, de a paraspinalis szalagok lazasága részt vehet a folyamat kialakulásában. A betegség legjellemzőbb tünete a fájdalmas torticollis. A pontos diagnózis felállításához a képalkotó eljárások szerepe nélkülözhetetlen. Esettanulmányunkban korai stádiumban diagnosztizált és konzervatív módon sikeres kezelésben részesült 4 éves betegünk kórtörténetét mutatjuk be.

A felső légúti infekciók több mint 50%-áért a rhinovírusok a felelősek. Jól ismert, hogy a rhinovirusok, valamint az akut másodlagos bakteriális fertőzések jelentős részét okozó Haemophilus influenzae légúti epithelsejtekhez történő kötődésében nagy szerepet játszik az „intercelluláris adhéziós molekula 1” (ICAM-1). Az ICAM-1-fehérje expresszióját fokozzák mind a rhinovírusok, mind a H. influenzae, elősegítve ezzel a saját és a társ kórokozó epitheladhézióját. ICAM-1-antitestek alkalmazásával kísérletesen igazolták, hogy a receptorfehérje expressziójának visszaszorításával gátolni lehet a rhinovírus-, illetve H. influenzae-fertőzések kialakulását. Mivel egyes allergiaellenes szerek – desloratadin, levocetirizin – ugyancsak bizonyítottan gátolják az ICAM-1-receptort, alkalmazásuk kedvező hatású lehet a rhinovírus- és a H. influenzae-infekciók  kontrollálásában.

Summary

Rhinoviruses are responsible for more than 50 percent of upper respiratory infections. It is well-established that the „ Intercellular Adhesion Molecule 1” (ICAM-1) plays a crucial role in the adhesion of rhinoviruses and the relevant secondary bacterial pathogen ­Haemophilus influenzae to the epithelial cells of the respiratory tract. Both rhino-viruses and H. influenzae enhance the expression of ICAM-1 promoting their own attachment and mutually promoting that of the associated pathogen. It was experimentally shown that anti-ICAM-1 antibodies will inhibit infection by both rhinoviruses and H. influenzae. Since some anti-allergic agents – desloratadine and levocetirizine – also inhibit the expression of ICAM-1, their use may be beneficial in controlling some respiratory infections.

Összefoglaló

Célkitűzés: Szakirodalmi áttekintés és saját tapasztalatok alapján rendszerbe foglalni azokat a leggyakoribb betegségeket és módszereket, amelyek a laterális orrfal különböző mértékű endoszkópos reszekcióját teszik szükségessé.

Beteganyag és módszer: Az elmúlt öt évben kezelt 23, szelektált beteg adatainak retrospektív elemzése. A betegcsoport heterogenitása miatt nem az egyes kórformák kezelési stratégiáját, hanem a műtéttechnika részleteit analizáltuk.

Eredmények: A laterális orrfal különböző mértékű reszekciójával járó endoszkópos műtétet a szelektált beteganyagban leggyakrabban invertált sinonasalis papilloma (ISP, n=9), juvenilis nasopharyngealis angiofibroma (JNA, n=6), illetve jó- és rosszindulatú lágyrészdaganatok válogatott eseteiben (n=8) végeztünk. A transnasalis endoszkópos parciális maxillectomia (TEPM) és annak altípusai – az alapbetegség stádiumbeosztását is figyelembe véve – jól alkalmazhatók a laterális orrfal reszekciós műtétei során.

Következtetés: A TEPM nomenklatúra hazai bevezetését és egységes használatát javasoljuk. Az arcüreg anterolaterális és elülső szegmenseinek kezelésére a 3. és 4. típus alkalmazása jön szóba. Az orrüreg elülső részét is involváló daganatoknál – JNA kivételével – első lépésben tumor-debulking indokolt. Ettől eltérő esetben orrfenéki vagy laterális orrfali lebenyképzés célszerű. A JNA és ISP kezelése speciális stratégiákat kíván. A tumorreszekciós határok több pontjáról jól azonosítható, rajzos ábrákkal illusztrált szövettani anyagvétel (mapping) javasolt.

Kulcsszavak: juvenilis nasopharyngealis angiofibroma, invertált sinonasalis papilloma, transnasalis endoszkópos parciális maxillectomia

Analysis of the experiences obtained with extended endonasal endoscopic resection of the lateral nasal wall

Summary

Aim of the study: Stratification of the diseases and techniques with literature review and own experiences, in which resection of the lateral nasal wall to different extent was necessary during endoscopic sinus surgery.

Material and methods: Retrospective analysis of 23 selected patients of the last five years. Surgical details rather than treatment strategies of the different diseases were evaluated due to the heterogenity of the patient group.

Results: The most frequent findings, where endoscopic resection of the lateral nasal wall to some extent was indicated were as follows: inverted sinonasal papilloma (ISP, n=9), juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA, n=6) and selected benign and malignant soft tissue tumors (n=8). The different extensions of transnasal endoscopic partial maxillectomy (TEPM) – with respect of the disease classifications – have been successfully applied in all cases, where the lateral nasal wall had to be addressed.

Conclusions: Application of TEPM classification in Hungary is recommended. The anterolateral and facial segments of the antral sinus could be readily accessed with type TEPM 3-4. With the exception of JNA, tumor-debulking first seems to be a good option when the anterior nasal cavity is obstructed with tumor tissue. If the nasal cavity and middle meatus seems to be accessible, the operation may start with mucosal flap elevation of the anterior lateral nasal wall or in the inferior meatus. JNA and ISP cases require special surgical treatment strategies. In order to get useful histological results of the tumor resection margins (biopsy mapping) sufficient amount of biopsies – illustrated in an anatomical drawing – should be taken.

Keywords: juvenile nasopharyngeal angiofibroma, inverted sinonasal papilloma, transnasal endoscopic partial maxillectomy