Az elmúlt évtizedben egyre intenzívebb népszerűségnek örvend az endoszkópos középfülsebészet, amely már hazánkban is bekerült több centrum műtéti repertoárjába. A congenitalis cholesteatoma egy ritka betegség, amelynek etiológiája mindmáig tisztázatlan, azonban patogenezisére számos elmélet született már. Egy négyéves fiúgyermek bal oldali középfülében Potsic I. stádiumú congenitalis cholesteatomát azonosítottunk, amelyet tisztán endoszkópos tympanoplastica során eltávolítottunk, így 8,75 dB-es átlagos preoperatív vezetéses halláscsökkenését 0 dB-re redukáltuk. Jelen tanulmányban áttekintjük a congenitalis cholesteatoma irodalmának releváns állomásait, továbbá összefoglaljuk a betegség radiológiai jellemzőit és klasszifikációját.

Kulcsszavak: congenitalis cholesteatoma, endoszkóp, endoszkópos középfülsebészet, középfül-cholesteatoma, vezetéses halláscsökkenés

Congenital cholesteatoma removed by endoscopic tympanoplasty

SUMMARY

As over the last decade the endoscopic ear surgery has become more and more popular, this technique has already been introduced in many hospitals in our country. Congenital cholesteatoma is a rare disease and its etiology is still unclear, although many theories have already evolved for the pathogenesis. A 4-year-old boy was diagnosed as having Potsic stage I of congenital cholesteatoma in the left middle ear that we have successfully removed using endoscopic technique exclusively. The mean preoperative conductive hearing loss was 8.75 dB that was reduced to 0 dB after the operation. In this paper we discuss the most relevant literature of congenital cholesteatoma and we review the radiological features and classification of the disease.

Keywords: Conductive hearing loss, congenital cholesteatoma, endoscope, endoscopic ear surgery, middle ear cholesteatoma

ÖSSZEFOGLALÓ

Napjainkban az endoszkópos középfülsebészet technikája rohamosan terjed világszerte. Tanulmányunkban ismertetjük az endoszkópos stapes sebészettel szerzett kezdeti tapasztalatinkat. Hét stapes fixációban szenvedő betegünk közül az első négy esetben az endoszkópos műtét fontosabb lépéseit biztonsági okokból mikroszkóppal ellenőriztük, majd három kizárólagosan endoszkóppal végzett stapedotomia következett. Betegeink 71%-ának záródott 10 dB alá és 29%-ának 10 és 20 dB közé lég-csont köze, az átlagos preoperatív 29,3 dB-es lég-csont közt 7,3 dB-re mérsékeltük. Azaz hallásvizsgálati eredményeink korrelálnak a nemzetközi trendekkel. Egy betegünk posztoperatív tinnitust panaszolt, egyéb komplikációt eseteink során nem észleltünk. Jelen összefoglalónk célja az endoszkópos stapes sebészet bevezetése a hazai köztudatba.

KULCSSZAVAK: endoszkópos fülsebészet, középfül, otosclerosis, stapedotomia, stapes fixáció

Endoscopic stapes surgery in Bajcsy-Zsilinszky Hospital

SUMMARY

Endoscopic middle ear surgery spreads like wildfire all over the world. We summarize our initial experiences in connection with endoscopic stapes surgery. 

Out of seven patients, suffering from stapes fixation, the primal four endoscopic operations was controlled in all main steps with microscope to be on the safe side, than three exclusively endoscopic stapedotomy was performed. 71% of our patients has less than 10 dB air-bone gap and 29% is between 10 and 20 dB, and the average preoperative air-bone gap of 29,3 dB was decreased to 7,3 dB. Thus our audiologic results correspond to international outcomes. One patient complain of postoperative tinnitus, except that there was no other complication in our cases. The aim of this study is to install the endoscopic stapes surgery in our national knowledge.

KEYWORDS: endoscopic ear surgery, middle ear cleft, otosclerosis, stapedotomy, stapes fixation

A hagyományos hallókészülékek és a kölünböző fülműtéti technikák által elérhető hallásrehabilitáció mértéke nem minden beteg számára kielégítő. Az elmúlt évtizedekben a kutatások ezért más megoldásokat keresve a beültethető hallásjavító készülékek felé fordultak. A beültetés helye alapján megkülönböztetünk a koponyacsontba, a középfülbe, a belső fülbe és az agytörzs felszínére ültethető implantátumokat. Közleményünk célja a különböző modern hallásjavító implantátumok működésének ismertetése, bemutatva az audiológiai indikációkat és a sebészeti technika lényeges aspektusait is.

A szerzők célja az endoszkópos fülsebészet, mint új műtéti technika funkcionális szemléletének, fontosabb műtéttani lépéseinek ismertetése, valamint hazánkban a módszerrel elsőként szerzett klinikai tapasztalatok bemutatása.
Az endoszkópos fülsebészet a középfülsebészet egyre növekvő minimál invazív ágát képviseli. Az endoszkóp ideális lehetőséget kínál egy kizárólag külső hallójáraton keresztül végzett beavatkozásra, esetlegesen elkerülhetővé téve a klasszikus mikroszkópos műtétnél szükséges retroaurikuláris feltárást vagy mastoidectomiát. Az endoszkóp segítségével közeli, átfogó és jó minőségű képet kaphatunk a műtéti területről. Az endoszkópnak számos előnye, de ugyanakkor hátránya is van a mikroszkóppal szemben, amelyeket a közleményben részletesen ismertetünk.
Az endoszkóp fülészeti alkalmazásával lehetőség nyílik a középfül üregrendszerének mikroszkóppal nehezen hozzáférhető tereinek anatómiai megismerésére, ezáltal segítséget nyújthat a középfület érintő különböző kórképek patofiziológiájának megértésében. Az endoszkópos fülsebészettel jelentősen lerövidül a hospitalizáció, a minimál invazivitás miatt elhanyagolható a posztoperatív fájdalom, a külső metszés hiánya emellett kozmetikailag kedvezőbb.

Bár a középfül légtartalma és a fülkürt funkciója között szoros az összefüggés, más anatómiai faktorok is fontos szerepet játszanak a ventilációban, különösen az epitympanon területén. A középfül endoszkópos anatómiai ismereteire támaszkodva jól ismert tény, hogy az epitympanon szellőzését a középfül ventilációs útjai határozzák meg. Amennyiben az epitympanális diafragma teljes, az epitympanon egyetlen szellőzési útvonala az isthmus. Az isthmus elzáródásával az epitympanon területére lokalizálódó cholesteatoma jöhet létre. Közleményünkben ismertetjük a cholesteatoma képződésének egyik lehetséges mechanizmusát, nevezetesen a szelektív epitympanális diszventilációs szindrómát.

A cholesteatoma egy térfoglalás, amely a dobüreg és/vagy a masztoideális sejtrendszer területén lévő elszarusodó laphámból (mátrix), a subepitheliálisan elhelyezkedő kötőszövetből (perimátrix), valamint a termelődő keratinmasszából épül fel. Keletkezésüket tekintve megkülönböztetünk kongenitális, szerzett, valamint nem besorolható cholesteatomát. Az elsődlegesen szerzett cholesteatomák kialakulásának megmagyarázására több klasszikus elmélet is ismert. Jackler és munkacsoportja egy nemrégiben megjelent közleményben egy új szemléletmódot is vázolt. A közlemény célja a korábbi klasszikus elméletek mellett az új, nyálkahártya trakciós elmélet ismertetése.

Célkitűzés: Az amblyaudia az auditoros feldolgozási zavarok (APD) közé tartózó, a nemzetközi irodalomban közelmúltban publikált elváltozás. A kórkép a hallópályák fejlődésének kritikus szakaszában fennálló egyoldali vagy aszimmetrikus halláscsökkenés következtében kialakuló, tartós jelfeldolgozási zavart jelent. A kétoldali hallópálya működésében létrejött aszimmetria, a binaurális hallás integrációjának károsodása következtében kialakuló beszédértési nehézség, illetve a térbeli hallás károsodása jellemzi. A közlemény célja az amblyaudiával kapcsolatos nemzetközi irodalom áttekintése, a patofiziológiai háttér ismertetése, illetve a kórkép előfordulásának meghatározása az audiológiai gyakorlatban. Ismertetjük az idáig ismert diagnosztikai és terápiás lehetőségeket, meghatározzuk a további vizsgálati célokat.
Adatforrás: Elektronikus adatbázisok (PudMed, Cochrane és Embase adatbázis).
Módszer: A 2016. áprilisig megjelent publikációk szisztematikus áttekintését végeztük, „amblyaudia”, „asymmetric hearing”, „auditory development”, „monaural auditory deprivation”, „aural preference”, „unilateral heraing loss”, „unilateral hearing loss and otitis media with effusion” kifejezésekre keresve. Az így talált 426 közleményből 22 publikációt ítéltünk relevánsnak. A beválasztási kritériumoknak megfelelő cikkek publikációs listáját is figyelembe vettük az adatgyűjtés során.
Következtetés: A kora gyermekkorban jelentkező aszimmetrikus halláscsökkenés leggyakoribb oka a középfülben rekurráló vagy krónikus otitis media kapcsán kialakuló vezetéses hallászavar. A hallópályák érésének korai szakában az aszimmetrikus halláscsökkenés következtében a binaurális feldolgozási mechanizmusok károsodhatnak. A kórkép és a következményes hallászavar megszűnését követően is tartós deficit alakulhat ki a beszédértésben és hanglokalizációban, az iskolai teljesítmény és szociális kapcsolatok is hátrányt szenvedhetnek.
A rizikónak kitett populáció meghatározását követő célunk a betegség gyakoriságának felmérése, a kialakulás szempontjából kritikus életkor pontosabb meghatározása. Hosszú távú terveink közt szerepel a krónikus serosus otitis media és az egyéb, aszimmetrikus hallást okozó vezetéses halláscsökkenés esetén megjelenő eltérések meghatározása, prevenciós protokoll kialakítására irányuló törekvésünk előkészítéseként.

Összefoglalás

Retrospektív tanulmányunk célja a NiTiBOND, illetve Nitinol pisztonnal végzett lézer stapedotomiák 3 hónapos posztoperatív halláseredményeinek összehasonlítása volt. 2012. szeptember és 2014. szeptember között 31 esetben végeztünk stapedotomiát NiTiBOND pisztonnal, a SMart Nitinol pisztonnal pedig 2006. március és 2012. december között 39 esetben történt műtét. A NiTiBOND-csoport 20 nőből és 11 férfiból állt, a SMart Nitinol csoportot pedig 28 nő és 11 férfi alkotta. A NiTiBOND-csoportban az átlagéletkor 43,8 év (22–61 év), a SMart Nitinol csoportban pedig 46,9 év (28–83 év) volt. Szignifikáns posztoperatív cochlearis traumát nem észleltünk. A NiTiBOND-csoportban az átlagos preoperatív csont-légrés 24,6 dB (SD 7,2) volt, ami a műtét után 3 hónappal 7,6 dB-re javult (SD 4,7, p<0,001). A preoperatív csont-légrés a SMart Nitinol csoportban 28,2 dB (SD 10,1) volt, és átlagosan 9,3 dB lett a 3 hónapos posztoperatív mérések során (SD 4,1, p<0,001). A 3 hónapos követési idő után a NiTiBOND-csoportban a betegek 77%-ánál, a SMart Nitinol csoportban pedig 59%-ánál értünk el 10 dB-nél kisebb posztoperatív csont-légrést (p=0,10), a különbség közöttük nem volt szignifikáns. Mindegyik betegnél 20 dB-nél kisebb csont-légrést mértünk. Két esetben fordult elő késői típusú facialis bénulás, 1 esetben a Nitinol, a másik esetben a NiTiBOND-csoportban. A lézertechnika és valamely hőmemóriás piszton együttes alkalmazása egy relatíve könnyű, és minimálisan invazív stapes sebészeti módszernek ígérkezik, ami a NiTiBOND piszton esetén kitűnő rövidtávú halláseredményekkel kecsegtet. A lézer segítségével vérmentes környezet hozható létre és a pisztonok incusra való kézi rászorítása elkerülhetővé vált. 

Összefoglalás

A fej-nyaki paragangliomák lassan növekvő hipervaszkuláris tumorok, amelyek a paraganglion rendszerből (velősánc) eredeztethetőek. Az elmúlt két évtized során ezeknek a tumoroknak a kivizsgálása és kezelése jelentős fejlődésen ment keresztül. Hosszú ideig a radikális műtéti megoldás számított ezeknek a tumoroknak az alapvető kezelési formájának, azonban a diagnosztikus leképezési technikák valamint a sugárkezelési módszerek fejlődése számos beteg esetében előtérbe hozta az obszerváció és a nem sebészi kezelési módozatok alkalmazását. Közleményünkben egy vezérfonalat kívánunk bemutatni a hazai szakmai közvéleménynek arról, hogy napjainkban – a Pécsi Klinika gyakorlatát szem előtt tatva – amelyek a fej-nyaki paragangliómák kivizsgálásának és a terápiájának legfontosabb szempontjai.

Három szemléletes esetünk kivizsgálásán és kezelésén keresztül részletezni kívánjuk a fej-nyaki paragangliómák 3 fő csoportjának (carotis test tumorok, vagus paragangliomák, tympanoju­gularis paragangliomák) menedzselési szempontjait.

Áttekintésünk a 3 alapvető paraganglioma típusra vonatkozó irodalmi adatok aprólékos tanulmányozásán alapul. A Pubmed használata során az alábbi kulcsszavakat használtuk: carotis test paraganglioma, vagus paraganglioma, tympanojugularis paraganglioma, fej-nyaki paragangliomák leképezése, fej-nyaki paragangliomák embolizációja, paragangliomák sugárkezelése, paragangliomák obszervációja, bilaterális carotis test paragangliomák, paragangliomák genetikája.

Közleményünkben a 2009 után publikált „review” publikációk és klinikai esettanulmányok adatait használtuk fel. Esetenként 2009 előtti közlemények adataira is támaszkodtunk, amennyiben ezeket alapvetően fontosnak ítéltük meg.

A fej-nyaki paragangliomák kivizsgálási és kezelési stratégiája folyamatos változáson megy keresztül. Miután egyre több az ismeretünk ezeknek a tumoroknak a hosszú távú viselkedéséről, egyre inkább nyilvánvaló, hogy a műtéti megoldáson túlmenően estenként mérlegelnünk kell az obszerváció és a nem-sebészi terápia javallatát is. A sebészi terápia alkalmazásával kapcsolatban hangsúlyozni kell, hogy az egyre korszerűbb diagnosztikus és perioperatív technikák (pl. embolizáció) alkalmazásával a műtéti mortalitás jelentősen mérsékelhető, a sebészi reszekció egyre sikeresebb végrehajtásával. 

A glomus tympanicum tumorok (tympanomastoidealis para­gangliomák) a középfülben előforduló leggyakoribb, lassan növekvő, jóindulatú daganatok. Jelen tanulmányunk célja, hogy eddigi tapasztalataink alapján összefoglaljuk a kezelési stratégiánkat, s útmutatót adjunk a menedzsment szempontjait illetően.
2012 januárja és 2017 januárja között 10 beteget operáltunk szövettanilag igazolt glomus tympanicum tumor miatt. A betegek felvétele során a leggyakoribb tünetek a következők voltak: halláscsökkenés, pulzáló tinnitus, vertigo. A panaszok az A1-, A2- és B1-tumorok eseteiben (8 beteg) átlagosan 1,38 éve (±0,75 év) álltak fenn. A két subtotalis petrosectomián átesett betegünk (B3-tumorok) a műtéteik előtt 8, illetve 16 évig panaszolták tüneteiket. Betegeink átlagos követési ideje 4,5 év (±1,5 év) volt.
A tumorok megoszlása a Sanna által módosított Fisch–Mattox-klasszifikáció szerint a következő volt: A1-típus 2 eset (20%); A2 -típus 2 eset (20%); B1-típus 4 eset (40%); B3-típus 2 eset (20%). Mind a 4 A-típusú tumort a stapedecto­mi­ák/stapedotomiák során begyakorolt endauralis behatolásból vagy retroauricularis-transcanalis behatolásból operáltuk. Négy B1-típusú tumorral jelentkező betegünknél transmasto­id behatolást alkalmaztunk. Két betegünknél, akik B3-tumor miatt subtotalis petrosectomián estek át, a hallójáratot lezártuk, a fülkürtszájadékot obliteráltuk, a műtét üregét hasfali zsírral töltöttük fel. Mind a 10 esetünkben teljes tumoreltávolítást értünk el. Mindezidáig sem klinikailag, sem radiológiailg tumor reziduumot/recidívát nem tapasztaltunk.
Az egyik B1-típusú betegünknél a műtét utáni sebgyógyulás elhúzódó volt, a hallójáratban észlelt granuláció több lézeres kezelést követően gyógyult. Egyik subtotalis petrosectomián átesett betegünk 6 hónap elteltével hallását sajnos elvesztette. Ugyanez a betegünk a preoperatíve embolizációt követően 6 hétig átmeneti arcideggyengeségről számolt be, amely maradéktalanul meggyógyult. Az A1-, A2- és B1-típusú betegek (8 eset) valamint a 2 subtotalis petrosectomián átesett beteg hallását külön elemeztük. A műtéti beavatkozásokat követően mind a két csoportban mérsékelt halláscsökkenést tapasztaltunk.
A glomus tymapnicum tumorok sebészi kezelése biztonságos és hatásos megoldásnak bizonyult eddigi gyakorlatunkban. A betegek követése során tumor reziduumot/recidívát nem észleltünk, az okozott morbiditás és a komplikációk aránya elfogadható mértékű volt. Alapvetően fontosnak tartjuk az alapos preoperatíve tervezést és a tumorok klasszifikációját meghatározó rendszer – esetünkben a Sanna által módosított Fisch–Mattox-beosztás (6) – konzekvens alkalmazását. A glomus tympanicum tumorok sebészi kezelése kombinálható a legkorszerűbb implantológiai hallásrehabilitációs módszerekkel.